Истинное преждевременное половое созревание

В его основе лежит повышенная по сравнению с возрастной нормой активность гипоталамогипофизарной системы, и причины истинного раннего полового развития, повидимому, тесно связаны с изменениями функции гонадостата.

Чаще всего (у мальчиков в 66% случаев, по данным Root, 1973) не удается выявить органических нарушений головного мозга. У больных 1/3 этиологическими факторами являются опухоли шишковидной железы, гипофиза, заднего отдела гипоталамуса, области серого бугра, гидроцефалия, воспалительные и травматические повреждения головного мозга.

Однако и тогда, когда нельзя установить точную причину преждевременного развития, с помощью функциональных методов исследования центральной нервной системы, например, ЭЭГ, можно обнаружить признаки нарушений функций головного мозга, возможно, приведших к ускорению полового созревания.

Все же чаще встречается так называемый идиопатический pubertas praecox. Несомненно, в его происхождении имеют значение конституциональные факторы, однако у многих больных не удается установить предрасположенность к раннему половому созреванию.

Наиболее понятен патогенез преждевременного полового созревания, обусловленного органическими поражениями головного мозга. Он связан либо с непосредственным увеличением секреции гонадолиберина (опухоли заднего гипоталамуса, серого бугра — гамартома) и гонадотропных гормонов (опухоли гипофиза), либо с уменьшением влияния тормозящих центров на гипоталамогипофизарную активность (опухоль эпифиза, краниофарингиомы, воспалительные и травматические повреждения мозга). Тем не менее в последние годы появляются данные, позволяющие по новому взглянуть на некоторые стороны патогенеза этих форм.

Например, считалось установленным, что эпифиз в норме вырабатывает антигонадотропные вещества, в частности, мелатонин, поэтому разрушение шишковидной железы опухолью приводит к выключению тормозящего влияния этого амина на гонадотропную функцию гипофиза и «запуску» пубертата. Совсем недавно было высказано предположение, что эпифиз продуцирует и полипептид, по свойствам близкий к гонадотропину, поэтому шишковидная железа может не только тормозить, но и, напротив, ускорять половое развитие.

Это позволяет считать, в противовес прошлому представлению, что опухоли эпифиза могут быть гормонально-активными и стимулировать преждевременное половое созревание путем не только уменьшения выработки антигонадотропных веществ, но и повышения секреции гонадотропинподобного полипептида.

Последнее предположение нашло клиническое подтверждение при обследовании мальчика 5 1/2 лет с преждевременным половым созреванием, обусловленным опухолью шишковидной железы, у которого в крови был обнаружен высокий уровень гонадотропина, по иммунологическим свойствам идентичного ХГ [Sklar et al., 1980].

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко