Частный случай (Олег П.)

Олег П., поступил в клинику в возрасте 1 года 3 мес. Родился от второй беременности, протекавшей с артериальной гипертонией. Масса тела при рождении 3700 г, длина 56 см. С первых дней жизни отмечались грубый («мужской») голос и увеличенные наружные половые органы. Рос быстро. В возрасте 9 мес появилось лобковое оволосение.

При поступлении в клинику длина тела 87 см (на 3,5 σ превышает возрастную норму). Избыток массы тела 15%, преимущественно за счет мышечного компонента. Половой член длиной 5,7 и диаметром 2,3 см, яички 3,5 х 3 см, мошонка пигментирована.

Экскреция 17-КС с мочой умеренно повышена (10,2 — 12,6 ммоль/сут), что в сочетании с нормальными результатами оксисупраренографии говорит против опухоли надпочечников.

Уровень тестостерона в сыворотке крови — 14,84 нмоль/л, ФСГ — 1,6 ЕД/л, ЛГ — 2,4 ЕД/л.

Больной П., 1 год 3 мес, с идиопатическим истинным преждевременным половым созреванием Больной П., 1 год 3 мес, с идиопатическим истинным
преждевременным половым созреванием

Неврологический статус соответствует возрастной норме, признаков объемного процесса мозга и ложного преждевременного полового созревания нет. Диагноз: истинный идиопатический pubertas praecox.

Приведенный случай указывает на возможность истинного pubertas praecox в очень раннем возрасте.

В случае идиопатического pubertas praecox клиническая картина ограничивается симптомами преждевременного полового созревания. При опухолях головного мозга появляется соответствующая неврологическая симптоматика — головные боли, рвота, другие признаки повышения внутричерепного давления, очаговые симптомы в зависимости от локализации опухоли.

В 85% случаев отмечаются застойные соски зрительных нервов, вследствие чего может наступить вторичная атрофия зрительных нервов. Опухоли, расположенные в области перекреста, приводят к сужению полей зрения и атрофии зрительных нервов. У больных с преждевременным половым созреванием, наступившим после энцефалита или менингита, могут сохраниться последствия этих заболеваний.

Особую клиническую картину имеют некоторые другие формы истинного преждевременного полового развития. У мальчиков очень редко бывает синдром Олбрайта — Брайцева (преждевременное половое созревание, фиброзная дисплазия костей, пигментные пятна на коже), чаще встречающийся у девочек.

При нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена — Энгеля), согласно наблюдениям В. Блунка (1981), половое созревание может быть особенно ранним. Кроме того, клиника заболевания характеризуется светлокоричневыми пятнами на коже туловища и конечностей, нейрофибромами, располагающимися по ходу периферических нервов, иногда в головном мозге, конъюнктиве и радужной оболочке глаз, железах внутренней секреции, костях черепа.

Мы наблюдали одного больного 11 лет с синдромом Сильвера, у которого в 6летнем возрасте появились симптомы полового созревания при отсутствии яичек в мошонке и паховых каналах. В 10 лет проведена ревизия паховых каналов и брюшной полости.

Слева в паховом канале обнаружено и выведено в мошонку гипопластичное яичко, правое яичко находилось в брюшной полости, крупное, плотное, бугристое. Измененная гонада удалена.

Гистологическое исследование не обнаружило признаков опухоли. Учитывая высокий уровень гонадотропных гормонов в крови (ЛГ — 26, 13 мМЕ/мл), следует считать, что у мальчика истинное преждевременное половое созревание.

 Больной 11 лет с синдромом Сильвера Больной 11 лет с синдромом Сильвера

Этот синдром относится к группе примордиального нанизма. У больных недостаточные длина тела и масса при рождении, черепнолицевые дизостозы, асимметрия скелета и другие пороки развития, низкий интеллект.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко