Ложное преждевременное половое созревание

Его причинами могут быть гормональноактивные опухоли яичек и надпочечников, адреногенитальный синдром на почве врожденной гиперплазии коры надпочечников, злокачественные новообразования печени, а также применение некоторых медикаментозных средств, ускоряющих половое созревание (препараты андрогенов, анаболических стероидов, гонадотропных гормонов и др.).

Самая частая гормональноактивная опухоль яичка — интерстициально-клеточная аденома, продуцирующая избыточное количество тестостерона.

Опухоль доброкачественная и после ее удаления прекращается чрезмерное прогрессирование полового развития [Жуковский М. А., 1971]. Было сообщение о двух братьях 3 и 2 лет с преждевременным половым созреванием, обусловленным не опухолью, а выраженной гиперплазией клеток Лейдига генерализованного микроузелкового характера. Секреция гонадотропинов и гонадолиберина была низкой, что исключает истинное преждевременное половое развитие.

Если опухоль образована клетками Сертоли (так называемая сертолиома), то повышается продукция эстрогенов, что может наряду с преждевременным половым созреванием привести к развитию выраженной гинекомастии. Описание таких больных приводится в работах М. А. Жуковского (1971) и Н. Т. Старковой (1973).

Нередко опухоли бывают смешанными, захватывающими все клеточные элементы яичек — так называемые андробластомы. Их рост сопровожается полной клинической картиной преждевременного полового созревания.

Злокачественные опухоли яичка у детей встречаются крайне редко. Чаще происходит малигнизация тканей не спустившегося в мошонку яичка, но это не приводит к преждевременному половому развитию.

Половое развитие у мальчиков с врожденным адреногенитальным синдромом начинается обычно в возрасте около 2 лет. Дети быстро обгоняют в росте сверстников, фигура у них маскулинизируется, увеличивается половой член, но яички остаются инфальтильными.

Мальчик 5 лет с ложным преждевременным половым созреванием, обусловленным врожденной вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников Мальчик 5 лет с ложным преждевременным половым созреванием, обусловленным врожденной вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников

Маскулинизация фигуры, значительное увеличение полового члена контрастирует с инфантильными размерами яичек. Содержание в крови гонадотропных гормонов, про лактина и СТГ в пределах возрастной нормы: ЛГ — 11,4 мМЕ/мл, ФСГ — 2,34 мМЕ/ /мл, СТГ — 6,6 мкМЕ/мл, пролактина — 129 мкМЕ/мл. Уровень тестостерона в крови умеренно повышен — 2,97 нмоль/л. Экскреция 17-КС с мочой значительно увеличена — 44,1 — 50,4 ммоль/сут. Положительный результат пробы с преднизолоном: 17-КС снизилась до 11,34 ммоль/сут.

Затем появляются вторичное оволосение и другие половые признаки.

При андростероме, чаще злокачественной опухоли коры надпочечников, признаки полового созревания нарастают очень быстро. В одном из наших наблюдений полная картина преждевременного полового созревания у мальчика 5 лет развернулась в течение 5 мес.

Яички при опухолях надпочечников всегда меньших размеров, чем у здоровых мальчиков с такой же стадией полового развития.

Некоторые злокачественные опухоли печени способны вырабатывать полипептиды, близкие по иммунологической и биологической характеристике гонадотропинам [Блунк В., 1981].

Это может привести к ложному преждевременному половому созреванию. Не исключено, что вещества, подобные гонадотропинам, могут продуцироваться и другими тканями, что следует иметь в виду при pubertas praecox неясного генеза.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко