Подтверждение истинного преждевременного полового созревания
Истинное преждевременное половое созревание становится очевидным после исключения всех форм ложного pubertas praecox и подтверждается обнаружением высокого уровня гипофизарных гонадотропинов в крови.
 |
Мальчик 10 лет с идиопатическим истинным преждевременным половым созреванием, начавшимся в 6 лет
Содержание в крови ЛГ — 23,5 мМЕ/мл, ФСГ — 19,5 мМЕ/мл, тестостерона — 6,44 нмоль/л, эстрадиола — 72 пмоль/л, экскреция 17-КС с мочой — 27,3 ммоль/сут. |
Необходимо тщательное исследование центральной нервной системы, поскольку у мальчиков гораздо чаще, чем у девочек, истинное преждевременное половое развитие обусловлено опухолью головного мозга, в частности, опухолью эпифиза и гамартомой серого бугра. Характерная неврологическая и офтальмологическая симптоматика является показанием к проведению серьезного и довольно небезопасного обследования — пневмоэнцефалографии и ангиографии головного мозга.
Некоторое значение имеет рентгенография костей черепа в двух проекциях, иногда позволяющая выявить большую опухоль, особенно если она разрушает турецкое седло. Этот метод исследования помогает также установить ряд церебральных расстройств (гипертензионный синдром, гидроцефалия, ксантоматоз и др.), которые могут лежать в основе раннего полового созревания. Отрицательные результаты краниографии не исключают опухоли мозга. Полезным оказывается и электроэнцефалографическое исследование, а также эхоэнцефалография. В последние годы с успехом используют компьютерную томографию.
Только после полного исключения органической природы преждевременного полового созревания можно говорить об идиопатическом pubertas praecox.
Диагностика истинного преждевременного полового развития как синдрома других заболеваний основывается на их клинической картине.
Смотрите — Диагностика и дифференциальная диагностика
Лечение
Опухоли половых желез и надпочечников удаляют хирургическим путем. Больным с адреногенитальным синдромом назначают преднизолонотерапию под контролем выделения 17-КС с мочой, что эффективно задерживает прогрессирование ложного полового созревания.
При опухоли головного мозга лечение проводится в нейрохирургическом стационаре (при невозможности хирургического вмешательства показана лучевая терапия). Как симптоматическое лечение можно назначать антиандрогены [Блунк В., 1981].
При истинном раннем половом развитии, не связанном с опухолью, если признаки пубертата проявились в дошкольном возрасте и существует угроза низкорослости, показана антигонадотропная терапия.
Первым препаратом с подобным действием, использованным для лечения преждевременного полового созревания, был медроксипрогестерон — синтетическое производное прогестерона. В настоящее время его применение ограничено из-за опасности развития опухоли молочной железы.
У мальчиков предпочтительнее использовать препараты с гестагенным и антиандрогенным действием. Одним из лучших средств этого типа является ципротеронацетат, который не только подавляет секрецию гонадотропинов, но и дает антитестостероновый эффект на периферии. При введении ципротеронаацетата отмечаются снижение реакции ЛГ на стимуляцию гонадолиберином [Kauli et al., 1975] и значительное уменьшение содержания ЛГ и тестостерона в сыворотке крови. В настоящее время накоплен большой клинический опыт лечения преждевременного полового развития этим препаратом.
Применение его внутрь оказалось более эффективным, чем внутримышечное введение. Ципротеронацетат назначают в суточной дозе 70 — 130 мг/м2, в среднем 100 мг/м2, в течение длительного времени — 6 мес и больше. Однако продолжительное применение препарата может вызвать недостаточность надпочечников (Gyrard, цит, по В. Блунк, 1981).
Дериват тестостерона доназол (изоксазолэтистерон) использовали Swoboda с соавт. (1977) у 4 детей с преждевременным половым созреванием в возрасте от 2 1/2 до 4 лет в суточной дозе 200 — 300 мг. Авторы отметили хороший клинический эффект препарата, сопоставимый с действием ципротеронаацетата, и отсутствие побочных явлений.
Чрезвычайно важно осторожное и бережное отношение к детям с ранним половым созреванием окружающих, будь то родственники, воспитатели или медицинский персонал.
Половое воспитание должно соответствовать хронологическому возрасту, а не фактическому половому развитию. Питание больных не должно содержать много белка, экстрактивных веществ, пряностей.
Не показан таким детям отдых в жарких климатических зонах. Не следует злоупотреблять повышенной мышечной силой некоторых детей с преждевременным половым развитием в целях спортивных достижений.
«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко
