Крипторхизм

Крипторхизм, несомненно, является самой частой формой нарушения полового развития или пограничного с ним состояния в детском возрасте. По сводным данным литературы, он встречается у 15 — 30% недоношенных и 2 — 4% доношенных новорожденных. В дальнейшем его частота уменьшается, но остается еще достаточно высокой и составляет у детей и подростков до 14-летнего возраста от 0,3 до 3%.

По мере накопления клинического опыта и результатов специальных исследований появляется все больше данных, указывающих на возможность сочетания различных болезней с ретенцией яичек. В настоящее время известно по крайней мере 36 синдромов и заболеваний, сопровождающихся крипторхизмом [Lentz, 1979].

Однако ретенция или эктопия яичек может быть единственным пороком развития, и в этом случае правомочен диагноз крипторхизма как самостоятельного заболевания.

Появившиеся в последние годы многочисленные сообщения указывают на то, что и при этой форме заболевание не ограничивается ненормальным положением яичек, а выражается в существенных нарушениях гипофизарно-гонадного комплекса.

Причина подобных нарушений остается не вполне ясной. На основании ряда работ [Job et al., 1976) сложилось впечатление, что гормональнозависимая форма крипторхизма обусловлена снижением продукции гонадотропинов, особенно ЛГ. Другие исследователи, напротив, обнаруживали у многих больных высокий уровень ЛГ в сыворотке крови. При введении гонадолиберина больным с двусторонним крипторхизмом Matsuda (1975) определил у части из них сильную реакцию гипофиза, выражающуюся в повышенной выработке гонадотропинов.

В противоположность этому Job с соавт. (1976) отметили недостаточное повышение секреции гонадотропинов, в частности, ЛГ у больных крипторхизмом на фоне инфузии рилизинг-гормона. Иными словами, нет единой точки зрения на то, считать крипторхизм близким по патогенезу первичному, гипергонадотропному, или вторичному, гипогонадотропному гипогонадизму.

Обследовав большую группу больных крипторхизмом, мы обнаружили у них гетерогенные изменения функции гипофиза.

Уровни гонадотропных гормонов, и тестостерона в сыворотке крови у больных крипторхизмом и псевдоретенцией яичек (М±m)

Возраст, годыЛГ, МЕ/лФСГ, МЕ/лТестостерон,
н моль/л
Здоровые обследованные
5 — 79,45±0,744,13±0,781,76±0,45
8 — 1010,85±1,076,24±0,702,53±0,60
11 — 1311,39±0,8710,06±0,782,63±0,36
14 — 1631,49±5,8318,64±1,097,51±0,76
Больные с нормальным уровнем гонадотропинов
5 — 78,64±0,334,76±0,931,11±0,27
8 — 1010,72±2,755,68±1,871,35±0,29*
11 — 1312,13±1,209,20±1,871,79±0,36*
14 — 16 — — —
Больные с повышенным уровнем гонадотропинов
Двусторонний крипторхизм
5 — 72,11±3,22*180,18±2,65*0,73±0,35*
8 — 10226,46±14,74*67,62±15,68*0,57±0,38*
11 — 13142,71±84,49*231,92±68,71*1,31±0,48*
14 — 1663,65±27,47*89,70±44,23*1,14±0,11*
Односторонний крипторхизм
5 — 746,80±17,37* —0,81±0,30*
8 — 10142,37±61,10*14,82±0,54*0,48±0,22*
11 — 1354,61±22,24*17,79±0,861,30±0,43*
14 — 16 — — —
Псевдоретенция яичек
5 — 733,508,581,31
8 — 1028,8121,061,27
11 — 13140,7024,190,97
14 — 16 —
Больные с пониженным уровнем гонадотропинов
Двусторонний крипторхизм
5 — 73,36±0,20*1,87±0,86*0,49±0,10*
8 — 102,63±1,74*2,03±0,78*0,68±0,12*
11 — 134,63±0,94*
14 — 166,43±2,14*
Односторонний крипторхизм
5 — 73,42±1,81*2,49±0,70*0,46±0,13*
8 — 104,55±1,27*1,96±0,47*0,52±0,13*
11 — 135,96±1,41*1,01±0,62*
14 — 1624,951,56
Псевдоретенция яичек
5 — 76,36±0,801,87±0,39*1,66±0,52
8 — 106,70±1,00*3,12±0,62*0,70±0,41*
11 — 135,16±0,21*3,51±0,31*0,28±0,17*
14 — 1615,41 —0,21±0,00*

*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых лиц Р<0,05

У больных с двусторонним крипторхизмом одинаково часто встречается пониженная и повышенная гонадотропная активность гипофиза, а также изменения в парциальной выработке ЛГ и ФСГ. У некоторых больных продукция обоих гонадотропинов была отчетливо снижена или, напротив, значительно повышена.

У других мальчиков снижалась или повышалась секреция только ЛГ либо только ФСГ. Нам представляется, что выявленные различия в уровне гонадотропных гормонов у больных крипторхизмом отражают значительное разнообразие патогенетических форм болезни. Вероятно, в основе крипторхизма может лежать как тотальное повреждение гонад на стадии эмбриона или плода, так и парциальное нарушение развития, чаще канальцевого аппарата, что вызывает у этих больных повышение продукции или обоих гонадотропинов, или преимущественно одного из них, чаще ФСГ.

Примерно в половине случаев заболевание возникает вследствие неполноценности гипоталамо-гипофизарной системы, выражающейся в снижении выработки гонадотропных гормонов — либо обоих, либо преимущественно одного из них, чаще ЛГ.

Сходные данные, полученные некоторыми авторами и нами [Vanelli et al., 1979] при обследовании больных с односторонним крипторхизмом, вероятно, указывают на общность патогенетических механизмов при обеих разновидностях заболевания. Тем не менее при одностороннем процессе у значительной части больных (27%) мы не нашли изменений гонадотропной функции гипофиза.

По всей видимости, возникновение одностороннего крипторхизма меньше зависит от гормональной недостаточности.


«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко