Врожденная семейная шаровидноклеточная гемолитическая анемия (дифференциальная диагностика и лечение)

Дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с заболеваниями, сопровождающимися увеличением печени и селезенки (гепатолиенальный синдром): спленомегалией типа Гоше, спленомегалией типа Нимана, с портальной гипертензией (преимущественно с одним из вариантов ее — тромбофлебитической спленомегалией), с малярией, с тяжелой алиментарной анемией типа Якша—Гайема, с врожденной семейной макроцитарной гемолитической анемией.

При атипичном течении необходимо дифференцировать с семейной негемолитической желтухой (синдром Жильберта, конституциональная дисфункция печени). Это заболевание представляет собой наследственную негемолитическую хроническую умеренную билирубинемию (увеличение непрямого билирубина в крови) с небольшой иктеричностью, отсутствием билирубинурии, с нормальным или слегка пониженным стеркобилином. Печень и селезенка не увеличены, обычно имеется астеническое состояние.

Следует также дифференцировать с хронической идиопатической желтухой (синдром Дубина—Джонсона), которая имеет следующие основные признаки: небольшая с колебаниями билирубинемия с непрямым билирубином, билирубинурия, увеличенная и слегка болезненная печень, часто бессимптомная желтуха. При всех этих болезненных состояниях в отличие от семейной гемолитической анемии нет сфероцитоза, нет пониженной минимальной осмотической стойкости эритроцитов и нет резко повышенного ретикулоцитоза. Характерна также отрицательная реакция Кумбса.

Лечение

При благоприятном течении, редких легких кризах делают переливание плазмы, назначают противоанемические средства (гемостимулин, железо в больших дозах, препараты печени, витамины В6 и B12, фолиевая кислота, лецитин, холестерин). Если кризы частые и сопровождаются тяжелыми анемиями или осложняются инфарктом селезенки и желчными коликами, необходимо сделать спленэктомию, которая является самым эффективным терапевтическим средством.

Перед операцией показаны гемотрансфузии (10—15 мл на 1 кг веса), переливание эритроцитной массы. Переливание эритроцитной массы и назначение кортикостероидов рекомендуют также, если операция временно противопоказана.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова

← Назад
Вперед →