Три формы аутоиммунной гемолитической анемии

Различают три формы аутоиммунной гемолитической анемии: аллергическую, идиопатическую (без явного экзогенного фактора, обусловленную чаще всего тепловыми аутоагглютининами) и редкую форму, обусловленную появлением в крови Холодовых аутоагглютининов.

Лечение

Следует устранить выявленный причинный фактор (аллерген). Затем нужно применить кортикостероидные гормоны для снижения реактивности организма и подавления продукции аутоантител. Начинать следует с больших доз (например, преднизолон дают из расчета 1 —1,5 мг на 1 кг веса в сутки). Сообразуясь с эффективностью, постепенно снижают дозы кортикостероидов.

При этом необходимо учитывать три критерия: клиническую ремиссию, гематологическую ремиссию с восстановлением нормальных показателей ретикулоцитоза, билирубинемии и биологическую (серологическую) ремиссию с отрицательной реакцией Кумбса.

При аллергических формах показаны гемотрансфузии. При других формах переливание крови проводят по витальным показаниям (тяжелый гемолитический криз, коллапс, анемическая прекома и кома) под контролем непрямой реакции Кумбса.

Положительная непрямая реакция Кумбса свидетельствует о присутствии в плазме свободных антител, поэтому необходимо во избежание неблагоприятной реакции на гемотрансфузию пользоваться кровью, содержащей эритроциты, не агглютинирующиеся плазмой больного. Спленэктомия обеспечивает стойкий терапевтический эффект только у 50% больных. В настоящее время прямыми показаниями к спленэктомии являются плохая переносимость или неэффективность стероидной терапии.

Проводят симптоматическую терапию: антианемические препараты, витамины, при показаниях — тонизирующие средства.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова