Гемолитическая болезнь новорожденных (если диагноз поставлен с опозданием)

Если диагноз гемолитической болезни новорожденных с желтухой поставлен с опозданием и имеются уже ранние симптомы ядерной желтухи, что клинически проявляется значительными колебаниями температуры, жаждой, прогрессирующей гипотрофией, беспокойством, мышечными подергиваниями, зевотой, вялостью и высокой билирубинемией — это является абсолютным показанием к удалению из крови и вымыванию из тканей билирубина посредством массивных повторных (2—3 раза) заменных переливаний крови. Проводить их необходимо медленно, периодически, делая перерывы по полчаса и больше, что способствует диффузии билирубина из тканей в кровоток. Показано также внутривенное введение поливиниллирролидона по 15 мл на 1 кг веса 1—2 раза в день в течение 3—4 дней.

Одновременно следует выполнять указанные выше другие мероприятия. Билирубинемия может появиться у новорожденных при назначении им витамина К (недоношенным в дозе 10 мг, а доношенным в дозе 30 мг), а также при назначении матерям повышенных доз витамина К в последние дни перед родами.

Такое же действие могут оказать сульфаниламиды при длительном их применении у новорожденных и матерей (незадолго до родов), причем при применении обоих этих препаратов не исключена возможность развития ядерной желтухи. Тяжелый токсический синдром может быть обусловлен нафталином при употреблении пеленок и одеял, лежавших в нафталине, и применением примочек и болтушек с резорцином.

Лечение

Необходимо отменить дальнейшее применение указанных препаратов. В тяжелых случаях лечение проводят, как при гемолитической болезни с желтухой. При отечной, самой тяжелой форме гемолитической болезни дети большей частью либо рождаются мертвыми, либо умирают в первые часы после родов. Окраска кожных покровов восковидная, желтая или цианотическая. Отмечается общая отечность, часто с выпотами в брюшную и плевральную полости и в перикард. Наблюдается гепатоспленомегалия, резкая анемия, ретикулоцитоз свыше 150%, лейкоцитоз с резким сдвигом влево до миелобластов и миелоцитов.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду неблагополучный акушерский анамнез, наличие резусотрицательной крови у матери. При врожденном отеке новорожденных, родившихся у матерей, страдающих диабетом, имеются другие анамнестические данные — диабет у матери, отсутствие резус-конфликта, обычно большой вес плода. При фетальном асците имеется изолированная водянка живота.

При врожденном отеке новорожденных в связи с декомпенсацией сердца отмечается наличие физикальных изменений в сердце. Ввиду того что в последние годы, как указывают некоторые авторы, удавалось энергичными мероприятиями спасти часть детей, страдающих отечной формой, необходимо немедленно после рождения проводить все мероприятия, как при тяжелой форме гемолитической болезни с желтухой.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова