Коагулопатии

Коагулопатии, обусловленные дефицитом одного из факторов свертывания крови, развиваются вследствие того, что блокируется синтез Определенного белкового соединения, необходимого для нормального течения процесса свертывания крови. В процессе свертывания крови участвуют 14 разных факторов, и в самом процессе различают 5 фаз (3 основные и 2 последующие).

Первая фаза заключается в образовании активного тромбопластина (тромбокиназы). Во второй фазе образуется тромбин. В третьей фазе под воздействием тромбина из имеющегося в крови фибриногена образуется фибрин и кровь свертывается, образуя сгусток. В четвертой фазе происходит ретракция (уплотнение) кровяного сгустка. В пятой фазе кровяной сгусток под воздействием фибринолизина растворяется (фибринолиз). Этот процесс содействует восстановлению нормального кровообращения. Нарушение свертываемости крови может возникнуть при недостатке любого из факторов.

Однако клиника заболевания и терапия зависят от того, в каком месте единого процесса свертывания крови произошло нарушение. Коагулопатии, обусловленные нарушением образования активного тромбопластина (гемофилия А, В, С). Различают гемофилию А, обусловленную недостаточностью антигемофильного глобулина А (фактора VIII), гемофилию В, возникающую вследствие недостатка антигемофильного глобулина В (фактора IX Кристмаса), и гемофилию С, связанную с недостатком антигемофильного фактора С (фактора XI Розенталя).

При всех видах гемофилии наряду с нарушением образования активного тромбопластина в генезе кровотечений нередко имеет значение также повышенная фибринолитическая активность крови. Кроме нарушения белкового обмена, имеются нарушения минерального (кальциевого) обмена, эндокринно-вегетативные расстройства нарушение активности ферментов.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова

← Назад
Вперед →