Коагулопатии (ингибиторы фибринолитической системы)

Как ингибиторы фибринолитической системы показаны аминокапроновая кислота от 3 до 6 г в сутки и преднизолон 1—1,5 мг на 1 кг веса в сутки в течение 10—14 дней. Для повышения фосфатидного обмена (ввиду зависимости некоторых факторов свертывания крови от уровня фосфатидов крови) назначают метионин, липокаин, из пищевых продуктов — творог, сыр, бобовые, сельдь, капусту. Кроме того, показано назначение 10% раствора хлористого кальция по 5—10 мл 3—4 раза в день, витаминов С, К, Р, А и комплекса В.

При лечении гемартрозов назначают кортикостероиды. Все оперативные вмешательства при гемофилии, включая экстракцию зубов, следует делать только по абсолютным показаниям и с обязательным предварительным переливанием крови или антигемофильной плазмы. После операции необходимо тщательное наблюдение с ежедневными специальными анализами крови. Коагулопатии, обусловленные нарушением образования тромбина. Гипоконвертинемия обусловлена недостаточностью проконвертина (фактора VII). Это врожденное заболевание с семейно-наследственным предрасположением. Различают раннюю и позднюю формы.

Ранняя, более тяжелая форма отмечается еще в период новорожденное в виде: кровотечений (пупочных, из слизистых полости рта, желудочно-кишечного тракта и др.), кровоизлияний (кожных, мышечных, в мозговые оболочки и в мозг), «кровавого пота» в складках кожи, гемартрозов. Поздняя форма наблюдается в детском и подростковом возрасте. Периодически возникают те же геморрагические проявления, но преимущественно в менее тяжелой форме.

Диагноз основывается на увеличении протромбинового времени и дефиците конвертина при нормальном или несколько увеличенном времени свертывания крови. Длительность кровотечения, количество тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка также в пределах нормы. Нет эндотелиальных симптомов. Недостаточность конвертина определяется по нормализации протромбинового времени больного при добавлении к его крови в количестве 1/10 ее объема сыворотки донорской крови (выдержанной одни сутки при 37° или двое суток при 40°), содержащей проконвертин.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова

← Назад
Вперед →