Афибриногенемия

Афибриногенемия возникает вследствие недостатка фибриногена. Врожденная афибриногенемия связана с наследственно обусловленным частичным или тотальным дефицитом фибриногена — нарушением III фазы свертываемости крови. Кровь совершенно не свертывается. Это исключительно редкая форма геморрагического диатеза.

Диагноз основывается на следующих данных: отсутствие фибриногена в плазме крови, резкое увеличение времени свертывания крови, увеличение длительности кровотечения (непостоянный симптом), увеличение протромбинового времени, отсутствие ретракции кровяного сгустка, эндотелиальные симптомы и количество тромбоцитов нормальное, свертывания крови после добавления к ней тромбина или тромбопластина не происходит.

Лечение

Самая эффективная терапия состоит в назначении фибриногена. Внутривенно вводят 2 г очищенного фибриногена в 1,5% теплом стерильном физиологическом растворе. Если очищенного фибриногена нет, можно перелить свежую кровь (кровь содержит 0,3 г% фибриногена).

Показано назначение витамина К, если имеется дефицит протромбина. Остальные терапевтические мероприятия те же, что и при других геморрагических диатезах. Коагулопатии, вызываемые нарушением антисвертывающей системы крови.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова

← Назад
Вперед →