Тромбоцитопатии

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура, хроническая рецидивирующая пурпура, пятнистая геморрагическая болезнь) — одна из наиболее часто встречающихся форм геморрагического диатеза у детей дошкольного и школьного возраста. Заболевание нередко имеет семейный характер.

«Болезнь Верльгофа — клинический синдром, вызываемый различными этиологическими моментами и с различным патогенезом» (А. Ф. Тур).

В патогенезе заболевания имеют значение конституциональные факторы, перенесенные инфекции и другие заболевания, аллергические и цитотоксические реакции. Течение хроническое, циклическое. Во время приступа, который возникает внезапно или после какого-либо заболевания, в подкожной клетчатке появляются кровоизлияния различной величины, неправильной формы, несимметричные.

Так как кровоизлияния возникают не одновременно, то их окраска различна: красная, синяя, желтая. Локализуются они преимущественно в области бедер, голеней, по ходу гребешка подвздошной кости, в области седалищного бугра, вокруг глазницы. Характерны носовые кровотечения, которые иногда являются начальным симптомом криза.

Кровотечения могут быть из полости рта, десен, значительно реже из желудочно-кишечного тракта, почечные с недлительной гематурией, легочные. Могут быть кровоизлияния во внутренние полости. Очень редко бывает кровавый пот. Большие кровотечения сопровождаются общей слабостью, головокружениями, коллаптоидным состоянием, резкой анемией. У детей приступы вначале нарастают, достигают значительной степени, после чего с каждым разом становятся все слабее.

При болезни Верльгофа имеется недостаточность тромбоцитарного и сосудистого фактора. При исследовании крови выявляются резкое снижение количества тромбоцитов, иногда до 30 000—10 000 и менее. Кроме того, тромбоциты отличаются качественной неполноценностью, резким анизоцитозом. Это обусловлено нарушением способности мегакариоцитов образовывать тромбоциты.

Стенки капилляров отличаются повышенной проницаемостью в связи с отсутствием цементирующего слоя тромбоцитов, этой физиологической защиты стенки сосудов. Эндотелиальные симптомы положительны, характерен симптом щипка с образованием большого кровоизлияния (отсутствует при преимущественном кровотечении из слизистых оболочек). Свертываемость крови нормальная или незначительно замедлена.

Длительность кровотечения увеличена до 10—50—60 минут. Ретракция кровяного сгустка отсутствует или значительно замедлена (сгусток часами остается рыхлым). Протромбиновое время нормальное, но уменьшено потребление протромбина. Наблюдается значительная анемия с полихроматофилией, анизоцитозом, ретикулоцитозом и нормобластозом различной степени. Во время ремиссии количество тромбоцитов увеличивается, но не до нормальных цифр. Селезенка может быть нормальной величины или слегка увеличена.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова

← Назад
Вперед →