Геморрагическая капилляропатия

Геморрагическая капилляропатия (ангиогемофилия, болезнь Виллебранда, атромбопеническая пурпура) обусловлена недостаточностью свертывающей системы крови, поражением сосудистой стенки и, возможно, (Г. А. Алексеев) частичной функциональной недостаточностью тромбоцитов (снижение содержания серотонина). Заболевание возникает вследствие сочетания недостаточности антигемофильных глобулинов, конвертина и акцелерина (соответственно VIII, IX, VII и V факторов).

Геморрагическая капилляропатия — семейно-наследственное заболевание. Чаще болеют девочки и женщины. Течение циклическое.

Симптомы:

  • резко повышенная длительность кровотечения (отличие от гемофилии);

  • нормальное количество тромбоцитов (отличие от болезни Верльгофа);

  • отсутствие морфологических изменений мегакариоцитов и тромбоцитов;

  • нормальная ретракция кровяного сгустка (отличие от тромбастении Гланцмана);

  • морфологические и функциональные изменения капилляров и артериол: патологическое строение их; расширение их с отсутствием нормальной сократимости в ответ на микротравму;

  • положительные эндотелиальные симптомы: симптом щипка; инъекционный; молоточковый и «симптом пальпации живота» Г. А. Алексеева (ясные следы отпечатков пальцев на коже живота в виде синяков);

  • после кризов резкая постгеморрагическая анемия со значительным увеличением ретикулоцитов.

Отмечаются частые большие кровотечения из носа, десен, мочевыводящих путей, меноррагии, кровоизлияния внутримышечные, около и внутрисуставные. Наибольшую опасность представляют мелкие травмы, малые операции (удаление зубов, тонзиллэктомия), сопровождающиеся обильными кровотечениями, в то время как большие операции проходят благополучно.

Различают два клинических варианта геморрагической капилляропатии

1. Гемогенический вариант «женский» — кровотечение при нормальной свертываемости крови.

2. Гемофильный вариант «мужской» — кровотечения и гемартрозы при нарушении свертываемости крови.

Неотложная терапия при кровотечениях состоит в применении местных кровоостанавливающих средств (при кровотечении из носа и десен тампоны с раствором адреналина, с гемостатической губкой), в переливании свежей крови, свежей плазмы или антигемофильного глобулина, в назначении кортикостероидов, введении внутривенно или внутрь 10% раствора хлористого кальция, назначении арахиса (200—400 г) и витаминов С, К и Р, комплекса В.

Если больному геморрагической капилляропатией предстоит оперативное вмешательство, следует провести предоперационную подготовку — гемотрансфузии свежей крови и назначение на 5—6 дней обязательно кортикостероидов.

«Неотложная педиатрия»; К.П.Сарылова

← Назад
Вперед →