Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — хроническое рецидивирующее заболевание с длительными ремиссиями и повторными атаками кровоточивости. Рецидив болезни можно связать в некоторых случаях с интеркуррентной инфекцией, травмой, физическим или нервным перенапряжением, но нередко он возникает без всякой видимой причины.

В период обострения появляются множественные кожные геморрагии, преимущественно на конечностях и груди, размером от мелких петехий до больших кровоизлияний величиной с ладонь и больше, наблюдаются упорные, иногда профузные маточные кровотечения, кровотечения из слизистой носа, десен. Кровотечения возникают как бы самостоятельно или после ничтожных, иногда едва заметных травм (царапина, укол, небольшой разрез).

Более значительные оперативные вмешательства у этих больных, если гемостаз произведен хорошо, протекают при сравнительно малых кровопотерях. Характерно возникновение кровотечений из не измененной воспалительным или некротическим процессом кожи и слизистой.

Реже появляются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, кровохарканье, кровоизлияния в серозные полости, мозг. У женщин часто возникают очень продолжительные мено- и метроррагии, нередко болезнь впервые проявляется у девочек при первых менструациях. При исследовании геморрагического синдрома в период рецидива болезни обнаруживается резкое увеличение продолжительности кровотечения, тромбоцитопения и понижение ретрактильности сгустка крови.

Селезенка не увеличена. Количество кровяных пластинок в периоды обострений падает до критических цифр (менее 30 000 — 40 000 в 1 мм3), нередко значительно ниже, иногда тромбоциты в периферической крови полностью отсутствуют. Продолжительность кровотечения доходит до 10 минут и более, при надавливании кровотечение может длиться часами и даже днями.

Свертываемость крови в начале тромбоцитопенического кровотечения у некоторых больных понижена. Падение тромбоцитов предшествует рецидиву кровотечения, по окончании последнего число тромбоцитов нарастает, приближаясь в светлые промежутки к нижней границе нормы. Параллельно с этим нормализуется ретракция кровяного сгустка.

Развившаяся при больших кровотечениях постгеморрагическая анемия в период ремиссии исчезает. Лишь в отдельных случаях при частых и длительных рецидивах наступает истощение костномозгового кроветворения. Увеличение проницаемости сосудов является причиной возникновения спонтанных кровотечений и наличия положительных эндотелиальных симптомов (симптомы жгута, щипка и др.).

«Неотложные состояния в клинике внутренних болезней»,
С.Г.Вайсбейн