Гемофилия (виды)

К концу кровотечения и сразу после остановки его свертываемость иногда оказывается нормальной и начинает снова снижаться лишь спустя некоторое время после того, как кровотечение остановилось (поэтому в целях диагностики свертываемость крови иногда приходится исследовать многократно, в разные периоды).

Все остальные показатели геморрагического синдрома не изменены: время кровотечения, ретрактильность сгустка крови, эндотелиальные симптомы в норме, число тромбоцитов в 1 мм3 крови в пределах нормы или несколько повышено, морфология периферической крови и костного мозга без особенностей. Лишь после большой кровопотери может развиться железодефицитная анемия.

Причиной понижения свертываемости крови при гемофилии в настоящее время считается недостаточное содержание активного тромбопластина с замедлением вследствие этого образования тромбина, т. е. нарушения, происходящие в первой фазе свертывания крови.

В крови больного гемофилией имеется наследственная недостаточность предшественника активного тромбопластина — тромбопластиногена, или, как его называют, антигемофилийного глобулина (АГГ, VIII фактор свертывания крови). Высказывается предположение о значении особо высокой стойкости пластинок при гемофилии с задержкой их разрушения в момент травмы сосуда и недостаточным вследствие этого освобождением так называемого пластиночного фактора, играющего роль в активации тромбопластина плазмы, предполагается наличие в крови больных гемофилией антитромбокиназы.

В настоящее время выявлены и другие виды гемофилии (гемофилия В и С), клинически сходные с классической гемофилией (гемофилия А), при которых дефицит касается не АГГ, а каких-то других, еще недостаточно изученных компонентов глобулиновой фракции (факторы IX — X), принимающих участие в образовании и активации тромбопластина.

Диагноз гемофилии основывается на клинических симптомах, анамнестических данных (наследственный момент, рано возникшая и периодически наступающая кровоточивость) и данных о замедлении свертываемости крови. При дифференциальном диагнозе нужно исключить другие формы геморрагического диатеза; наиболее часто гемофилию приходится различать с болезнью Верльгофа.

В отличие от болезни Верльгофа гемофилии не бывает у женщин:
время кровотечения, количество тромбоцитов, ретрактильность сгустка крови при гемофилии не изменены. Эндотелиальные симптомы при гемофилии отрицательные. Наблюдаются единичные кровоподтеки и гематомы разной величины, образовавшиеся на месте травмы. При болезни Верльгофа на коже бывают множественные кровоизлияния.

«Неотложные состояния в клинике внутренних болезней»,
С.Г.Вайсбейн

← Назад
Вперед →