Гемофилия (лечение)

Патогенетическим средством является переливание крови или плазмы (введение недостающих факторов свертывания крови). Ввиду нестойкости АГГ при хранении крови рекомендуется прямое переливание крови от донора, при использовании консервированной крови срок ее хранения не должен превышать 12 — 24 часов. Рекомендуются повторные переливания — каждые 6 — 8 часов по 250 — 500 мл крови под контролем показателей свертываемости.

При больших кровопотерях может возникнуть необходимость в одномоментном переливании до 1 — 2 л крови или соответствующего количества плазмы. Для остановки кровотечения и ликвидации последствий большой кровопотери приходится иногда производить многократные (до 20 — 25) трансфузии, в общем до 10 — 12 л крови и кровезаменителей. Имеются попытки применения кортикоидных гормонов. Чрезвычайно перспективным является внутривенное введение специфически действующего антигемофилийного глобулина.

Применяются все известные, имеющиеся в распоряжении врача, кровоостанавливающие средства как местного, так и общего действия. Чтобы уменьшить проницаемость сосудов, вливают растворы солей кальция, вводят витамин С, рутин. При кровоизлиянии в мягкие ткани и в суставы применяют давящую повязку, холод, иммобилизуют конечности. При кровотечении из большого сосуда осторожно его перевязывают.

Местно прикладывают тампоны, пропитанные гемостатическими средствами (гемостатическая губка, по опыту американских авторов — змеиный яд и др.). Профилактика кровотечений при гемофилии заключается в щадящем режиме с самого раннего детства, предохраняющем от всяких травм, которые могут вызывать кровотечения. Нужно иметь в виду, что обычные медицинские манипуляции — укол пальца иглой Франка, взятие крови из вены толстой иглой, зондирование, катетеризация — могут иметь последствием тяжелые, иногда смертельные кровотечения.

Активная профилактика осуществляется систематическими ежемесячными переливаниями свежеконсервированной крови с целью продления периода ремиссии. Больные гемофилией подлежат диспансерному наблюдению.

Оперативное вмешательство при гемофилии представляет большую опасность как во время операции, так и в послеоперационном периоде и поэтому допустимо лишь по жизненным показаниям (например, острый аппендицит, ущемленная грыжа), притом с обязательным предварительным, а также во время и после операции переливанием крови в достаточно больших дозах, целесообразнее применять общий наркоз, так как на месте инъекций анестезирующего раствора возможно образование больших гематом.

Необходимо указать, что кровоточивость, обусловленную нарушением свертываемости крови, приходится также наблюдать как симптом эндогенного К-авитаминоза при механической желтухе и поражениях печени, геморрагическом диатезе новорожденных, а в настоящее время — при бесконтрольном применении антикоагулирующих препаратов.

«Неотложные состояния в клинике внутренних болезней»,
С.Г.Вайсбейн

← Назад
Вперед →