Сколиоз при прогрессирующей мышечной дистрофии и врожденной миопатии

Сколиоз при прогрессирующей мышечной дистрофии (dystrophia myotonica progressiva) представляет собой одно из проявлений этого заболевания, протекающего с явлениями нарастающей мышечной слабости. При псевдогипертрофическом типе (миопатия Duc-henne) мышечная слабость развивается рано, крадучись настолько постепенно, что невозможно определить точно время начала заболевания. Кифоз и сколиоз являются обычным проявлением мышечной слабости.

Сколиоз при непрогрессирующей врожденной миопатии, доброкачественной врожденной гипотонии — myopathia congenita non progressiva, hypotonia cong. benigna (Walton, 1956). При легких формах у ребенка определяется генерализованная гипотония без признаков пареза, при тяжелых гипотония сопровождается параличами и потерей сухожильных напряжений.

С течением времени симптомы выпадений уменьшаются, однако они могут быть настолько тяжелыми, что при неполном восстановлении термин «доброкачественная врожденная гипотония» становится неподходящим. Миопатическая слабость поражает мышцы не в одинаковой степени.

Наиболее часто поражаются мышцы лица (синдром Moebius) и мышцы, иннервируемые продолговатым мозгом (врожденный вялый бульварный паралич — расстройство глотания, речи). Остальные гипотонические парезы предрасполагают к развитию синдромов неправильного членорасположения плода, к деформации стоп, врожденному предвывиху в тазобедренном суставе, к инфантильному сколиозу.

Сколиоз при обоих описанных заболеваниях имеет у ребенка вид длинной дуги с коллапсом позвоночника, крепом туловища, напоминающим паралитический сколиоз после перенесенного полиомиелита.

«Ортопедическая диагностика», B.O.Маркс

← Назад
Вперед →