Сколиоз при арахнодактилии

Сколиоз при арахнодактилии (arachnodactylia, синдром Marfan, dystrophia mesodermalis congenita hypoplastica) представляет одно из многочисленных проявлений этого врожденного наследственного заболевания.

Арахнодактилия характеризуется необычайно длинными паукообразными пальцами рук и ног, удлиненными стопами и кистями, поражающими своей непропорциональностью. Распространенными симптомами арахнодактилии являются вывих хрусталика, деформация грудной клетки, расслаивающая аневризма аорты, пороки сердца и др.

Наличие у больного всех встречающихся при этом заболевании симптомов необязательно, в частности сколиоз наблюдается у 50—60% всех больных арахнодактилией, почти так же часто, как и вывих хрусталика. Известны стертые формы синдрома Marfan.

Сколиоз при арахнодактилии тяжелый, он образован обычно двумя первичными дугами искривления, каждая из которых может быть больше 100°. Несмотря на наличие двух первичных, направленных в разные стороны дуг искривления, они не уравновешивают друг друга, так как обычно бывают неодинаково выражены. Сколиоз при синдроме Marfan декомпенсирован.

Обращает на себя внимание общность целого ряда симптомов арахнодактилии и экспериментального остеолатиризма.

Последний был получен в опытах на крысах путем кормления их душистым горошком — lathyrus odoratus (Ponseti, Baird-Seeds, 1952 и др.). Общность арахнодактилии и экспериментального остеолатиризма проявляется нарушением обмена веществ, в частности отрицательным азотистым балансом, увеличением выведения азотистых продуктов мочой (аминоацидурия).

Нарушение азотистого баланса касается главным образом серосодержащих аминокислот (таурин). Остеолатиризм имеет на фоне генерализованных костных изменений ряд общих с арахнодактилией симптомов (сколиоз, деформация грудной клетки, расслаивающая аневризма аорты). Одним из характернейших симптомов одоратизма является появление эпифизиолизов, сходных с эпифизиолизмом головки бедренной кости у подростков на почве гормональной дисрегуляции.

«Ортопедическая диагностика», B.O.Маркс

← Назад
Вперед →