Остеохондродистрофия
Остеохондродистрофия в большинстве своих форм характеризуется, как и хондродистрофия, нарушением пропорций тела. В отличие от хондродистрофии малый рост при остеохондродистрофии обусловлен укорочением туловища, а не конечностей.
Позвоночный столб укорачивается по сравнению с нормой на одну треть или даже наполовину. Горизонтальная срединная линия тела располагается при выраженных формах остеохондродистрофии значительно ниже пупка. Конечности, обычно сохраняющие свою нормальную или почти нормальную длину, кажутся из-за укорочения торса непомерно длинными. Различают три формы остеохондродистрофии, отличающиеся друг от друга тяжестью и распространенностью поражения.
Тип Риббинг—Мюллера — наиболее легкая форма остеохондродистрофии, при которой длина туловища не изменяется. Нарушения ограничиваются множественными, часто симметричными, поражениями крупных суставов, контрактурами и кифозом (двусторонний асептический некроз ядер окостенения головок бедренных и плечевых костей, эпифизов в области локтевых и лучезапястных суставов). Первые признаки заболевания появляются в возрасте 2—3 лет.
Болезнь Моркио—Боейльсфорда характеризуется описанным выше типичным укорочением позвоночника («карликовое туловище»), значительным кифозом в пояснично-грудном отделе, куриною грудью, контрактурами в тазобедренных, коленных, голеностопных и локтевых суставах. Прогрессирующее ухудшение походки больного зависит в основном от изменений в тазобедренных суставах (coxa vara capitalis).
Психика у больных не нарушена. Первые симптомы заболевания появляются обычно в 3—4 года.
«Ортопедическая диагностика», B.O.Маркс
Популярные статьи раздела
