Фиброзная диспдазия

Фиброзная диспдазия (dysplasia polyostotica fibrosa, Брайцева, Lichtenstein, синдром Albright) — заболевание старшего детского возраста, начало которого, обычно своевременно не распознаваемое, относится к более раннему периоду жизни. Главной особенностью фиброзной дисплазии является поражение скелета, при котором костная ткань и костный мозг замещаются плотной волокнистой тканью. В измененной зоне появляются искривления костей и патологические переломы.

Внескелетные изменения, представляющие собой часть общего комплекса заболевания, характеризуются двумя главными симптомами: ранним созреванием (pubertas ргаесох) и желто-коричневой пигментацией кожи. Раннее созревание особенно резко выражено у девочек — менструация может начаться с двухлетнего возраста. У мальчиков раннее созревание наблюдается редко, но развивается гинекомастия (Jaffe, 1958, 1972).

Кожные изменения, имеющие вид желто-коричневых пятен, напоминают пигментные пятна кожи при неврофиброматозе. Одиночные и множественные пигментные пятна бывают различных размеров, округлой, угловатой и ландкартообразной формы. Они обычно односторонние или поражают одну конечность, чаще всего ногу, и могут быть обнаружены при рождении ребенка.

Пигментные пятна лежат в большинстве случаев над областями костных поражений, так что между кожной пигментацией и костными изменениями имеется тесная регионарная связь. Односторонние костные изменения наблюдаются, как правило, вместе с пигментными нарушениями той же стороны, распространенный костный процесс сопровождается многочисленными большими пигментными пятнами.

Костные изменения протекают в начале заболевания бессимптомно. К врачу обычно обращаются по поводу патологического перелома, наступившего в зоне фиброзного перерождения кости. Чаще других поражаются большая берцовая кость, затем бедренная, тазовая, плечевая кости, иногда кости черепа. Патологическому перелому предшествует обычно дугообразное искривление кости. Заболевание имеет интермиттирующий характер, считается, что к периоду созревания процесс фиброзного перерождения кости приостанавливается.

Из других заболеваний опорно-двигательного аппарата, протекающих с патологической пигментацией кожи, следует отметить синдром Felty и пигментную крапивницу.

«Ортопедическая диагностика», B.O.Маркс

← Назад
Вперед →