Неврофиброматоз (Клиника)

Клиника

Нет ни одного органа или ткани в организме, где не мог бы локализоваться очаг нейрофиброматоза. Однако наиболее типичным для болезни Реклингаузена является комплекс симптомов поражения кожи, костей и эндокринных желез.

Симптомы заболевания могут быть очевидными с момента рождения ребенка, но чаще они обнаруживаются несколько позже — в раннем детском возрасте; впервые редко проявляются в юношеском возрасте.

Что же касается возраста больных, когда они обращаются в клинику, то он весьма разнообразен. Так, лишь 10 из 98 больных, наблюдавшихся В. А. Савицким, поступили в клинику в возрасте до 10 лет, 25 человек — в возрасте от 11 до 20 лет, 38 человек — в 21—30 лет, а остальные — позже.

Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины. К числу сравнительно наиболее постоянных признаков, известных под названием тетрады Дарие, относятся: типичная пигментация кожи, своеобразные опухоли кожи и подкожной клетчатки, опухоли нервных стволов, физические и психические нарушения у больных. Остановимся на них подробнее.

Типичная пигментация кожи в виде пятен цвета кофе с молоком отмечается у 25—75% больных еще при рождении.

Локализуются пятна обычно на коже сгибательных поверхностей конечностей, подмышечных впадин, поясницы.

Отличаются эти пятна от пигментных родимых пятен тем, что реже встречаются на доступных солнечному воздействию местах (лицо, кисти рук, шея).


«Основы хирургической стоматологии»,
Ю.И. Бернадский