Паратиреоидная (генерализованная) фиброзная остеодистрофия, или болезнь Энгеля — Реклингаузена

В 1864 г. Engel описал макроскопическую картину, а в 1891 г. Recklinhausen — микроскопическую характеристику системного заболевания скелета, которое было ими названо фиброзным оститом.

Авторы полагали, что в основе данного заболевания лежит воспаление кости, приводящее к замещению костного вещества фиброзной тканью. Однако в 1924 г. Stenholm на основании своих исследований решительно высказался против воспалительной природы заболевания, описанного Engel u Recklinhausen, считая, что эта болезнь имеет в своей основе не воспаление, а дистрофию; поэтому автор предложил именовать ее фиброзной остеодистрофией.

Патологическая анатомия.
Сущность микроскопических изменений при болезни Энгеля—Реклингаузена состоит в следующем: костный мозг подвергается постепенному очаговому рассасыванию и замещению волокнистой соединительной тканью; костные балочки подвергаются лакунарному рассасыванию.

Это приводит к образованию костных полостей, истончению кортикального слоя и постепенной замене его примитивными костными структурами, неполноценными в механическом отношении, но сохраняющими функциональную направленность (А. В. Русаков, 1959). Образующиеся из них костные балочки быстро подвергаются рассасыванию и замещению такими же недолговечными образованиями.

В некоторых случаях пролиферация остеогенной ткани протекает настолько бурно, что твердые костные балочки не образуются и происходит разрастание лишь костеобразовательных клеток.

Данный процесс приводит к возникновению серозных и кровяных кист. Следовательно, в отличие от процессов, отмечаемых при остеобластокластомах А. В. Русаковым, здесь нет бластоматозного компонента опухоли. В результате быстрой и прогрессирующей декальцинации костей во всем организме наступают характерные изменения: в почках, легких, пищеварительном тракте откладываются соли кальция.

Развивается картина известкового нефроза, нефрокальциноза, почечных камней, калькулезного пиелонефрита. Известь откладывается в клетках печени, в стенках артерий конечностей, что может привести к гангрене пальцев.

Вследствие усиленной перестройки костей резко возрастает потребность организма в витамине D, которая не покрывается обычными количествами его в пище.


«Основы хирургической стоматологии»,
Ю.И. Бернадский

← Назад
Вперед →