Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место после пороков развития центральной нервной системы. По данным разных авторов, они встречаются в 16 — 40% среди других пороков и в 3 — 8% по данным вскрытий, умерших в перинатальном периоде.
Этиология разнообразна и не связана с влиянием каких-либо определенных экзогенных факторов. Имеют несомненное значение генные мутации и хромосомные аберрации. Среди множественных пороков, наблюдающихся при хромосомных болезнях, пороки сердца встречаются реже, чем пороки центральной нервной системы.
Патогенез связан с воздействием вредящего агента на эмбрион в период от 3-й до 11-й нед внутриутробного развития. Различные виды пороков зависят от искажения этапов морфогенеза сердца, из которых основными являются дефекты первоначальных парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение перегородок сердца, делящих его и артериальный ствол на правую и левую половины, персистирование атриовентрикулярных соединений, существующих во время внутриутробной жизни.
Патологическая анатомия
При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвует не только увеличение объема волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия мышечных волокон миокарда. Одновременно с этим возникает гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.
Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артериовенозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена — Тебезия) сердца. Соответственно склеротическим изменениям в миокарде, а также усилению кровотока в его полостях возникает утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон.
Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития. Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности.
С прогрессом грудной хирургии стало возможным лечение многих врожденных пороков с использованием хирургической коррекции и протезирования, что заметно изменило течение и исходы врожденных пороков сердца у детей. Благодаря сложности процессов эмбриогенеза сердца врожденные пороки его разнообразны.
Однако большинство из них связано с ненормальными сообщениями между малым и большим кругом кровообращения, сужениями в этих системах или в отсутствии нормальных сообщений между ними вплоть до несовместимого с жизнью полного разобщения малого и большого круга кровообращения.
«Патологическая анатомия», А.И.Струков
