Врожденные пороки печени и желчных путей

Поликистоз печени — множественные кисты различных размеров, выстланные эпителием и заполненные прозрачной жидкостью, встречается редко, часто сочетается с поликистозом почек и поджелудочной железы.

Атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков может наблюдаться в одном или во всех трех протоках.

Агенезия и гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) в портальном тракте в области триад желчные протоки отсутствуют полностью или уменьшено их количество. Этиология связывается с вирусом гепатита. Отмечается семейность. Рассматривается как следствие нарушений образования протоков из печеночного дивертикула (5 — 8-я неделя) или задержки реканализации (8-я неделя внутриутробного развития).

Желтуха очень интенсивная, развивается на 3 — 5-й день жизни, порок приводит к билиарному циррозу печени. При агенезии и гипоплазии внутрипеченочных протоков возможно развитие врожденного билиарного цирроза. Дети доживают до 6 — 7 мес. При врожденном циррозе погибают в первые дни жизни от печеночной недостаточности.

Врожденная гиперплазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) — причудливое разрастание желчных протоков в области портального тракта с избыточным развитием соединительной ткани, комбинируется с мелко-кистозными почками. Желтуха не характерна, она возникает, если присоединяется вторичный гнойный холангит, этот порок встречается и у взрослых. При комбинации с мелким кистозом почек смерть наступает от почечной недостаточности в первые дни жизни.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →