Врожденные пороки органов дыхания

Врожденные пороки органов дыхания часто сочетаются с другими пороками и встречаются в 10% умерших в перинатальном периоде. Аплазия и гипоплазия бронхов и легких, аплазия и гипоплазия одного легкого или его доли встречается чаще.

Кисты легких (относятся к ранним и поздним фетопатиям)
— могут быть множественными (поликистоз легких), располагаться в одном легком, в одной доле или быть единичными.

Кисты имеют разное происхождение — образуются при агенезии респираторной паренхимы или при агенезии одного из порядков ветвления бронхов. В первом случае газообмен не осуществляется, так как слепо заканчивающиеся разветвления бронхов окружены соединительной тканью. Во втором — крупные и средние бронхи непосредственно переходят в респираторную паренхиму или бронхиолы.


Врожденные бронхоэктазы

Врожденные бронхоэктазы


В постнатальном периоде установившийся акт дыхания приводит к эктазии кист (бронхов) с развитием так называемых врожденных бронхоэктазов.

Трахеобронхомаляция (трахеобронхомегалия) относится к ранним и поздним фетопатиям — гипоплазия эластической и мышечной ткани трахеи и главных бронхов. Может быть диффузной и ограниченной. Ведет к образованию дивертикулов или диффузному расширению трахеи и бронхов.

Врожденная эмфизема (относится к ранним и поздним фетопатиям)
— резкое вздутие, чаще верхней доли левого легкого, в связи с гипоплазией хрящей, эластической и мышечной ткани бронхов. Вызывает смещение органов средостения в противоположную сторону. Порок выявляется только в постнатальном периоде. Все врожденные пороки легких, если они совместимы с жизнью, легко осложняются вторичной инфекцией с развитием хронического бронхита и пневмонии, приводящих к пневмосклерозу, облитерации плевральных полостей, возникновению легочного сердца с последующей его недостаточностью.

Смерть от этих осложнений чаще наблюдается у взрослых.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →