Изолированные пороки костно-суставной системы

Несовершенный остеогенез (ранняя фетопатия) — врожденная ломкость костей, наследуется по доминантному типу. Характеризуется множественными, часто врожденными переломами с искривлениями конечностей и ребер. Свод черепа представлен только соединительнотканной пластинкой, наблюдается отосклероз, голубые склеры, гидроцефалия.

Врожденная мраморная болезнь (ранняя фетопатия) — выраженный остеосклероз с одновременным нарушением развития кроветворной ткани наследственного характера. Дети погибают в первые месяцы, реже годы жизни.

К изолированным порокам костно-суставной системы относятся: врожденный вывих и дисплазия тазобедренного сустава одно и двусторонний (ранняя фетопатия), врожденная ампутация и аплазия (а мел и я) конечностей, фокомелия — недоразвитие проксимальных отделов конечностей, когда стопы и кисти начинаются непосредственно от туловища, плидактилия — увеличение количества пальцев, синдактилия — сращение пальцев и др.

Примером системной гипоплазии мышечной ткани может быть врожденная миатония Оппенгейма (относится к ранним фетопатиям), при которой наблюдается гипоплазия поперечно полосатых мышц. Дети погибают от пневмонии в первые месяцы жизни, возникновение пневмонии связано с гипоплазией дыхательных мышц, за исключением диафрагмы, которая бывает развита нормально. Изолированные пороки мышечной системы.

К важнейшим из них относятся: врожденные истинные и ложные диафрагмальные грыжи. При ложных — грыжевой мешок отсутствует, имеется дефект диафрагмы, объем которого варьирует, через него органы брюшной полости, чаще петли кишок могут проникать в грудную полость, врожденная кривошея — укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы и др.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →