Гемолитическая болезнь новорожденных (патологическая анатомия)

Патологоанатомические изменения при внутриутробной смерти 5 — 7-месячного плода скудные, изучение их затруднено вследствие явлений мацерации и аутолиза.

Аутолиз (от греч. autos — сам, lysis — растворение) — самопереваривание, распад тканей организма, происходящий в стерильных условиях под влиянием собственных ферментов этих тканей. Ферменты аутолиза (катепсины и др.) активизируются только при значительных сдвигах рН среды в кислую сторону, поэтому их действие проявляется при прекращении аэробных окислительных процессов в погибших тканях.

Мацерация (от лат. maceratio — размачивание) — размягчение, размачивание тканей. У внутриутробно погибшего плода мацерация происходит под влиянием околоплодных вод. У плода отмечаются отеки лица, умеренное увеличение печени, селезенки. Микроскопически удается обнаружить незрелые формы эритроцитарного ряда в капиллярах легкого, так как легкие меньше подвержены аутолизу и мацерации.

При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерированная, местами с петехиальными кровоизлияниями. Подкожная клетчатка ткани мозга и его оболочки резко отечны, в полостях тела имеется транссудат. Печень и селезенка значительно увеличены, масса селезенки может увеличиваться с 4 — 6 раз по сравнению с нормой.


Отечная форма гемолитической болезни у доношенного плода

Отечная форма гемолитической болезни у доношенного плода

Кардио-, гепато- и спленомегалия (препарат П. С. Гуревича).


Вилочковая железа атрофичная. Сердце увеличено за счет гиперплазии миокарда. Масса легких уменьшена. Замедленно формирование ядер окостенения и общее развитие плода.

Микроскопически обнаруживается эритробластоз — очаги экстрамедуллярного кроветворения, состоящие преимущественно из эритробластов, в печени, селезенке, лимфатических узлах, почках. В печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и некробиотические изменения с плазматическим пропитыванием и фибриноидным некрозом стенки мелких сосудов. Изменения в мозге соответствуют гипоксической энцефалопатии. В печени в результате некрозов возникает очаговый фиброз.

Гемосидероз выражен умеренно. В почках даже доношенных плодов отмечается широкая зона эмбриональных клубочков. Анемическая форма чаще наблюдается у недоношенных. У новорожденного отмечается общая бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда небольшая пастозность тканей. Желтухи нет. Имеется малокровие внутренних органов. Печень, селезенка увеличены незначительно, микроскопически в них обнаруживается умеренно выраженный эритробластоз. Дети чаще погибают от присоединившейся пневмонии.

При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха появляется к концу первых или на 2-е сутки после рождения и быстро нарастает. Если не принять соответствующих мер (обменные переливания крови), у новорожденного развивается тяжелое повреждение головного мозга, — билирубиновая энцефалопатия. При этом количество непрямого билирубина в сыворотке крови нарастает до 0,2 — 0,4 г/л.

Проникновение непрямого токсичного билирубина в головной мозг вызывает повреждение ганглиозных клеток вплоть до их гибели преимущественно в подкорковых отделах — гипокампе, ядрах дна ромбовидной ямки, нижних оливах, субталамическом ядре, бледном ядре, зубчатом ядре мозжечка. Могут повреждаться и клетки коры больших полушарий. Перечисленные ядра интенсивно прокрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет и при вскрытии на фоне общей желтухи определяется ядерная желтуха.

Тяжесть повреждения головного мозга усугубляется гипоксией, наступающей в результате повреждений мелких сосудов головного мозга. В печени, кроме эритробластоза и распространенного гемосидероза, имеются желчные стазы и тромбы, иногда даже с образованием желчных микролитов, в почках — билирубиновые инфаркты. Селезенка увеличена, плотна, коричнево-красного цвета вследствие присутствия гемосидерина.

Распространенность и объем очагов эритробластоза выражены меньше, чем при отечной форме. У детей, перенесших гемолитическую болезнь, могут остаться значительные дефекты развития центральной нервной системы вплоть до полной идиотии.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →