Гамартомы и гамартобластомы сосудистого происхождения

Гемангиомы — опухоли из кровеносных сосудов, обладают автономным, прогрессирующим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного расширения сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует.

У детей наблюдаются два основных типа: капиллярная и кавернозная гемангиомы. Капиллярная, или гипертрофическая, гемангиома — гамартома из пролиферирующих капилляров, имеет вид дольчатого узелка синеватого или красноватого цвета.

Самая частая доброкачественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, она начинает очень быстро расти. Редко встречаются гигантские врожденные, частично капиллярные, частично кавернозные гемангиомы, сопровождающиеся тромбопенией, массивными кровотечениями со смертельным исходом (синдром Казабаха — Мерритта).


Гигантская капиллярная ангиома

Гигантская капиллярная ангиома

Гигантская капиллярная ангиома спины и шеи у девочки 7 мес —
синдром Казабаха — Мерритта (препарат А. Г. Талалаева).


Локализуются капиллярные ангиомы преимущественно в коже, реже — в печени и других органах и характеризуются высокой пролиферативной способностью. Они могут изъязвляться и тогда у детей грудного возраста служат источником сепсиса. Особенностью капиллярных ангиом является инфильтративный характер роста, с чем связаны частые рецидивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает.

Кавернозная гемангиома
— чаще порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Локализуется в печени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка встречаются гигантские врожденные кавернозные ангиомы, занимающие до 2/3 объема печени.


Кавернозная гемангиома

Кавернозная гемангиома

Кавернозная гемангиома печени у девочки 5 мес, умершей от кровоизлияния в брюшную полость.


Такие больные погибают от кровотечения. Относительно часто у детей встречаются гемангиоэндотелиомы — капиллярные ангиомы с пролиферирующим эндотелием, которые растут очень быстро, но не метастазируют, и ангиоcapкомы — истинные злокачественные опухоли из сосудов.

Лимфангиомы встречаются у детей реже, чем гемангиомы. Различают простую и гипертрофическую лимфангиомы. В гипертрофической лимфангиоме происходит пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образуются кавернозные полости с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Кавернозные лимфангиомы могут сопровождаться макрохейлией и макроглоссией.

Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы шеи — hygroma cysticum colli congenitum, которые могут достигать размера детской головки. Опухоль прорастает органы шеи, приводит к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление ее невозможно.

Опухоль состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, между ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблюдается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет которых и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей встречаются лимфангиосаркомы.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →