Амилоидоз почек

Амилоидоз почек, или амилоидный нефроз, представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза с яркой клинико-морфологической и нозологической спецификой (нефропатический амилоидоз).

В течении амилоидоза почек различают латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую (уремическую) стадии. Патологическая анатомия заболевания в разные стадии различна и отражает его динамику. В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок.

Изменения клубочков представлены утолщением и двухконтурностью мембран гломерулярных капилляров, исчезают малые отростки подоцитов, что хорошо улавливается в электронном микроскопе. Капилляры клубочков аневризматически расширены. Цитоплазма эпителия канальцев, особенно проксимальных, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами.

В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана плазменными белками, богата гликозамингликанами, лимфатические дренажи расширены. В протеинемической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах.

Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и пирамидного лимфотока.

Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или вакуольной дистрофии, в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серорозовое, «сального» вида, нередко цианотично («большая сальная почка»).


Амилоидоз почек (латентная стадия)

Амилоидоз почек (латентная стадия)

Амилоидоз и склероз пирамид.


Амилоидоз почек (нефротическая стадия)

Амилоидоз почек (нефротическая стадия)

Амилоид во многих капиллярных петлях клубочка.
Люминесценция с тиофлавином Т.


В нефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженные склеротические изменения коркового вещества отсутствуют.

В пирамидах в интермедиарной зоне, наоборот, склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии и строме много липоидов (холестерина).

В эпителии канальцев наряду с жировой отмечается гиалиново-капельная и вакуольная дистрофия. Почки имеют вид, типичный для так называемого амилоидно-липоидного нефроза.

Они становятся большими, плотными, восковидными — «большая белая амилоидная почка».

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →