Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения (II—IV)

II. Хронический эритромиелоз — редкая форма лейкоза. Это опухоль красного и белого ростков кроветворной ткани, при которой в костном мозге, селезенке и печени разрастаются эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты. Эти клетки в большом количестве обнаруживаются и в крови.

Отмечается резко выраженная спленомегалия. В ряде случаев присоединяется миелофиброз (форма Вагана хронического эритромиелоза).

III. Эритремия встречается обычно у пожилых и характеризуется увеличением массы эритроцитов в кровяном русле (плетора). Увеличивается также количество тромбоцитов и гранулоцитов, появляются артериальная гипертония, склонность к тромбозам, спленомегалии. В костном мозге происходит разрастание всех ростков, но преимущественно эритроцитарного.

Процесс долго течет доброкачественно, но обычно заканчивается трансформацией в хронический миелолейкоз с появлением очагов лейкозной инфильтрации в органах.

Патологоанатомическая картина эритремии достаточно характерна. Все органы резко полнокровны, часто в артериях и венах возникают тромбы. Жировой костный мозг трубчатых костей становится красным. Резко увеличивается селезенка. Возникает гипертрофия миокарда, особенно левого желудочка.

В костном мозге, селезенке и печени в ранней стадии эритремии обнаруживаются очаги экстрамедуллярного кроветворения с большим количеством мегакариоцитов, а в поздней стадии, при трансформации процесса в миелоидный лейкоз — фокусы лейкозной инфильтрации.

IV. К эритремии близка истинная полицитемия (болезнь Вакеза — Ослера). Существует также хронический мегакариоцитарный лейкоз, который встречается исключительно редко.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков