Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения (I)

Эти формы разделяются на две группы: первую составляют хронический лимфолейкоз и примыкающий к нему лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), вторую — парапротеинемические гемобластозы.

I. Хронический лимфолейкоз, встречающийся обычно у лиц среднего и пожилого возраста, в ряде случаев у членов одной семьи, развивается из В-лимфоцитов и отмечается длительным доброкачественным течением. Количество лейкоцитов в крови резко увеличивается (до 100 000 в 1 мкл), среди них преобладают лимфоциты. Лейкозные инфильтраты из опухолевых лимфоцитов наиболее выражены в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени, что ведет к увеличению этих органов.

Опухолевые В-лимфоциты вырабатывают крайне мало иммуноглобулинов. В связи с этим гуморальный иммунитет при хроническом лимфолейкозе резко угнетен, у больных часты осложнения инфекционной природы. Для этой формы лейкоза характерно развитие и аутоиммунных реакций, особенно аутоиммунных гемолитических и тромбопенических состояний.

На фоне доброкачественного течения хронического лимфолейкоза возможны бластный криз и генерализация процесса, что приводит в ряде случаев к летальному исходу. Однако чаще больные умирают от инфекции и осложнений аутоиммунного характера. Насекции основные изменения находят в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и почках.

Костный мозг плоских и трубчатых костей красного цвета, но в отличие от миелоидного лейкоза в диафизах трубчатых костей среди красного костного мозга встречаются участки желтого цвета. При гистологическом исследовании в ткани костного мозга обнаруживаются очаги разрастания опухолевых лимфоцитов.

Костный мозг при хроническом лимфолейкозе представлен опухолевыми лимфоцитами.

В крайних случаях вся миелоидная ткань костного мозга вытесняется лейкозным лимфоцитарным инфильтратом и остаются сохранными лишь небольшие островки миелоидного кроветворения. Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты.

Хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфолейкоз. Вдоль аорты располагаются пакеты увеличенных лимфатических узлов.

На разрезе они сочные, бело-розовые. Увеличиваются размеры миндалин, пейеровых бляшек и солитарных фолликулов кишечника, которые также представлены сочной бело-розовой тканью. Увеличение лимфатических узлов и лимфатических образований связано с лейкозной их инфильтрацией, которая ведет к резкому нарушению структуры этих органов, и тканей, нередко лимфоциты инфильтрируют капсулу лимфатических узлов.

Селезенка достигает значительных размеров, масса ее увеличивается (до 1 кг). Она мясистой консистенции, красного цвета на разрезе, фолликулы сохранены или теряются в пульпе.

Лейкозный лимфоцитарный инфильтрат захватывает прежде всего фолликулы, которые становятся крупными и сливаются. Затем лимфоциты разрастаются в красной пульпе, стенках сосудов, трабекулах и капсуле селезенки. Печень увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая. Нередко с поверхности и на разрезе видны мелкие серо-белые узелки. Лимфоцитарный опухолевый инфильтрат разрастается главным образом по ходу волокнистой (глиссоновой) капсулы.

Лейкозная инфильтрация печени при хроническом лимфолейкозе.

Гепатоциты в состоянии белковой или жировой дистрофии. Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневые. Лейкозная инфильтрация их бывает столь резко выражена, что структура почек на разрезе не выявляется. Лейкозная лимфоцитарная инфильтрация отмечается также во многих органах и тканях (средостение, брыжейка, миокард, серозные и слизистые оболочки), причем она бывает не только диффузной, но и очаговой с образованием различных размеров узлов.

Описанные изменения, свойственные хроническому лимфолейкозу, могут быть дополнены при развитии инфекционных осложнений (например, пневмонии) и гемолитических состояний (развитие гемолитической желтухи, общего гемосидероза).

Кроме того, следует иметь в виду, что, помимо генерализованного поражения лимфатических узлов, умеренного увеличения селезенки и печени, при хроническом лимфолейкозе встречаются случаи, когда находят резкое увеличение лишь определенных групп лимфатических узлов (например, средостения, брыжеечных, шейных, паховых).

В таких случаях возникает опасность сдавления соседних органов (например, сдавление сердца, пищевода, трахеи при поражении лимфатических узлов средостения, сдавление воротной вены и ее разветвлений с развитием портальной гипертензии и асцита при поражении брыжеечных и парапортальных лимфатических узлов).

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

Популярные статьи раздела

• Острые лейкозы (I)
• Острые лейкозы (II)
• Острые лейкозы (III)
• Острые лейкозы (IV—VII)
• Анемии
• Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения (I)
• Aнeмии вследствие кровопотери (постгеморрагические)
• Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения (II—IV)
• Анемии вследствие нарушения кровообразования (I—II)
• Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения (II—III)