Хронические лейкозы моноцитарного происхождения

К этим лейкозам относят хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

I. Хронический моноцитарный лейкоз возникает обычно у людей пожилого возраста, течет длительно и доброкачественно, иногда с увеличением селезенки, но без нарушения костномозгового кроветворения. Однако заканчивается этот лейкоз обычно властным кризом с разрастанием бластных клеток в костном мозге, появлением их в крови и внутренних органах. Источником развития лейкоза является монобласт.

II. Гистиоцитозы (гистиоцитоз X) объединяют группу так называемых пограничных лимфопролиферативных заболеваний кроветворной ткани. К ней относят эозинофильную гранулему, болезнь Леттерера — Зиве, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (некоторые авторы включают болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена в группу болезней накопления).

Этиология и патогенез лейкозов

Вопросы этиологии лейкозов и опухолей неразделимы, так как опухолевая природа лейкозов не вызывает сомнений.

Лейкозы — полиэтиологические заболевания. В возникновении их могут быть повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной системы. Среди мутагенов следует назвать ионизирующее излучение, вирусы, ряд химических веществ.

Известно, что ионизирующее излучение способно вызвать развитие лейкоза (радиационные, или лучевые, лейкозы), причем частота мутаций прямо зависит от дозы ионизирующей радиации. После атомного взрыва в Хиросиме и Нагасаки заболеваемость острым лейкозом и хроническим миелозом среди облученных возросла примерно в 7,5 раз. Вирусная природа лейкоза установлена у кур, мышей, хомяков, кошек, собак.

Однако лейкозогенные вирусы у человека не доказаны. Среди химических веществ, с помощью которых может быть индуцирован лейкоз, большое значение имеют дибензантрацен, бензпирен, метилхолантрен, т. е. бластомогенные вещества.

Мутация кроветворной клетки может быть проявлением наследственной патологии. Значение наследственных факторов в развитии лейкозов подчеркивается нередко семейным характером заболевания. При изучении кариотипов лейкозных клеток обнаруживаются изменения в наборе их хромосом (хромосомные аберрации). При хроническом миелоидном лейкозе, например, постоянно обнаруживается уменьшение аутосомы 22-й пары хромосом лейкозных клеток. (Ph-хромосома, или филадельфийская хромосома).

У детей при болезни Дауна, при которой также обнаруживается Ph-хромосома, лейкоз встречается в 10—15 раз чаще. Таким образом, мутационная теория патогенеза лейкозов может считаться наиболее оправданной. При этом развитие лейкозов (правда, не всех) подчинено правилам опухолевой прогрессии (А. И. Воробьев). Смена моноклоновости лейкозных клеток поликлоновостью лежит в основе появления бластных клеток, выселения их из костного мозга и прогрессирования заболевания (бластный криз).

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →