Регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани с возможной генерализацией (I—II)

В эту группу заболеваний, которые называют также злокачественными лимфомами, входят: лимфосаркома и ретикулосаркома, грибовидный микоз, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Из этих заболеваний липе, лимфосаркома имеет источником своего происхождения гемопоэтическую клетку — лимфоцит. Клеточное происхождение других заболеваний этой группы окончательно не выяснено, вероятнее всего, родоначальником этих заболеваний является ретикулярная клетка.

I. Лимфосаркома — злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. Если опухоль развивается из ретикулярных клеток, то говорят о ретикулосаркоме. Как при лимфосаркоме, так и при ретикулосаркоме поражаются лимфатические узлы, причем чаще медиастинальные и забрюшинные, реже паховые, подмышечные. Возможно развитие опухоли из лимфатической ткани желудочно-кишечного тракта, в селезенке. Вначале опухоль носит локальный, ограниченный характер.

Лимфатические узлы резко увеличиваются, спаиваются между собой и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные, на разрезе серо-розовые, с участками некроза и кровоизлияний. В дальнейшем происходит генерализация процесса, т. е. лимфогенное и гематогенное метастазирование с образованием множественных отсевов в лимфатических узлах, легких, коже, костях и т. д.

В-лимфатических узлах при лимфосаркоме разрастаются опухолевые клетки типа лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов, при ретикулосаркоме — атипичные ретикулярные клетки с выраженным полиморфизмом. При ретикулосаркоме в отличие от лимфосаркомы между клетками образуется сеть аргирофильных волокон. Нередко опухоль представлена разрастанием как атипичных лимфоцитов, так и полиморфных ретикулярных клеток (лимфоретикулосаркома).

В настоящее время лимфосаркому делят на нодулярную и диффузную. Нодулярная лимфосаркома, которую называют также макрофолликулярной лимфомой, или лимфобластомой (Брилла — Симмерса), встречается довольно редко и характеризуется длительным (до 10 лет и более) доброкачественным течением, хотя возможно и острое злокачественное течение болезни. В начале заболевания отмечается увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, затем в процесс вовлекаются все новые группы узлов, увеличивается селезенка.

Генерализация опухоли с поражением внутренних органов встречается редко. При микроскопическом исследовании в лимфатических узлах и селезенке обнаруживают тесно расположенные большие, иногда гигантские, фолликулы с крупными центрами размножения, представленными атипичными ретикулярными клетками. В случаях генерализации нодулярная лимфосаркома может закончиться диффузной ретикулосаркомой, перейти в лимфолейкоз.

Лимфома Беркитта

Разновидностью диффузной лимфосаркомы является африканская, или злокачественная, лимфома (Беркитта).

Это — эндемическое заболевание, встречающееся среди населения Экваториальной Африки (Уганда, Гвинея-Биссау, Нигерия), спорадические случаи наблюдаются в разных странах. Болеют обычно дети в возрасте 4—8 лет.

Африканская лимфома Беркитта.

Африканская лимфома Беркитта

Африканская лимфома Беркитта. Опухоль верхней челюсти.

Наиболее часто опухоль локализуется в верхней или нижней челюсти, а также яичниках. Реже в процесс вовлекаются почки, надпочечники, лимфатические узлы. Довольно часто наблюдается генерализация опухоли с поражением многих органов. Гистологически опухоль представлена мелкими лимфоцитоподобными клетками, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, что создает своеобразную картину «звездного неба» (starry sky).

Гистологическая картина лимфомы Беркитта — «звездное небо».

Гистологическая картина лимфомы Беркитта — «звездное небо»

Развитие африканской лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом, который был выделен из лимфатических узлов больных с этой опухолью. В лимфобластах лимфомы находят вирусоподобные включения (А. П. Авцын).

II. Грибовидный микоз характеризуется преимущественным поражением кожи, возникают множественные опухолевые узлы, состоящие из пролиферирующих крупных ретикулярных клеток с большим числом митозов. В опухолевом инфильтрате находят также плазматические клетки, эозинофилы, фибробласты.

Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая иногда форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъязвляются. Опухолевые узлы находят не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах. Ранее развитие опухоли связывали с инвазией мицелия грибов, отсюда и ошибочное название болезни.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков