Регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани с возможной генерализацией (III)

III. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах. Различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз.

При изолированном (локальном) лимфогранулематозе поражена одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже — подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются в размере и спаиваются между собой.

Поначалу они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфатических узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже. При генерализованном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селезенка.

Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый «порфировый», вид («порфировая селезенка»). При микроскопическом исследовании как в очагах первичной локализации опухоли (чаще лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах обнаруживают пролиферацию лимфоцитов, обычных и атипичных ретикулярных клеток, среди которых встречаются также эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты, гистиоциты.

Пролиферирующие полиморфные клеточные элементы образуют узелковые гранулемоподобные образования, подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному.

Гранулематозные образования из полиморфных клеток в лимфатическом узле при лимфогранулеме.

Гранулематозные образования из полиморфных клеток в лимфатическом узле при лимфогранулеме

Лимфогранулематоз.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз. Некроз и разрастание грануляционной ткани с атипичными ретикулярными клетками.

Наиболее характерным признаком для лимфогранулематоза считается пролиферация атипичных ретикулярных клеток, среди которых различают:

  • малые ретикулярные клетки, или малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам);
  • одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина;
  • многоядерные клетки Березовского — Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры.

Наибольшую диагностическую ценность имеют гигантские многоядерные клетки, описанные впервые С. Я. Березовским в 1890 г. и К. Штернбергом в 1898 г. Поэтому они носят имя этих исследователей. Лимфогранулематозные очаги претерпевают определенную эволюцию, отражающую прогрессию опухоли, при этом клеточный состав очагов, естественно, меняется.

Используя биопсию (чаще лимфатического узла), можно сопоставить гистологические и клинические особенности лимфогранулематоза. Такие сопоставления легли в основу современных клинико-морфологических классификаций лимфогранулематоза.

Общепризнанной считается клинико-морфологическая классификация Льюкиса (Lukes), согласно которой выделяют 4 варианта (стадии) заболевания: вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный), нодулярный (узловатый) склероз, смешанно-клеточный вариант, вариант с подавлением лимфоидной ткани.

Вариант с преобладанием лимфоидной ткани характерен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует I—II стадии болезни. При микроскопическом исследовании находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, что ведет к стиранию рисунка лимфатического узла. Эти изменения ранее называли парагранулемой Ходжкина. При прогрессировании заболеваний лимфогистиоцитарный вариант переходит в смешанно-клеточный.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков