Жировая дистрофия почек (чарактер)

Жировая дистрофия почек чаще имеет резорбтивный характер, т. е. связана с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии (нефротический синдром), хотя возможен и фанероз.

Исход жировой дистрофии зависит от ее выраженности. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточного жира в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки. Функциональное значение жировой дистрофии очень велико, деятельность органов при ней резко нарушается, а в ряде случаев и выпадает.

Группу наследственных липоидозов составляют так называемые системные липоидозы, возникающие вследствие наследственного дефицита ферментов, метаболизирующих определенные виды липоидов. Поэтому системные липоидозы относят к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления, поскольку дефицит фермента определяет накопление субстрата липоидов в клетках.

В зависимости от вида накапливающихся в клетках липоидов различают: цереброзид-липоидоз (болезнь Гоше), сфингомиелин-липоидоз (болезнь Ниманна— Пика), ганглиозид-липоидоз (болезнь Тея — Сакса, или амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз и др. Чаще всего липоиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной нервной системе, нервных сплетениях.

При этом появляются характерные для того или иного вида липоидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика), что имеет диагностическое значение при изучении биоптатов. Многие ферменты, дефицит которых определяет развитие системных липоидозов, относятся к лизосомным. На этом основании ряд липоидозов рассматривают как «лизосомные болезни».

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →