Амилоидоз

Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал), амилоидная дистрофия — мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества — амилоида. В 1844 г. венский патолог К. Рокитанский описал своеобразные изменения паренхиматозных органов, которые, помимо резкого уплотнения, приобретали восковой, сальный вид. Заболевание, при котором возникали подобные изменения органов, он назвал «сальной болезнью».

Спустя несколько лет Р. Вирхов показал, что изменения эти связаны с появлением в органах особого вещества, которое под действием йода и серной кислоты окрашивается в синий цвет. Вещество это Вирхов считал животным крахмалом и назвал амилоидом, а «сальную болезнь» — амилоидозом.

Характеристика амилоида

Амилоидное вещество представляет собой глюкопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок (F-компонент). Он образует фибриллы, имеющие характерную ультрамикроскопическую структуру.


Ультраструктура амилоида

ультраструктура амилоида

ультраструктура амилоида 

Ультраструктура амилоида: а — фибриллы амилоида (Ам). Х35 000;
б — палочковидные образования, состоящие из пентагональных структур (ПСт), Х300 000 (по Glenner et al.).


Фибриллы амилоида имеют диаметр 7,5 нм и длину до 800 нм, лишены поперечной исчерченности. Каждая фибрилла состоит из 2 субфибрилл (филаментов) по 2,5 нм в диаметре. Фибриллярный белок амилоида синтезируется мезенхимальными клетками — амилоидобластами. В отличие от коллагена он богат триптофаном, не содержит гидроксипролина и связан с небольшим количеством нейтральных сахаров и сиаловой кислоты.

Фибриллы амилоида входят в сложные соединения с белками и полисахаридами (глюкопротеидами) плазмы крови, которые являются вторым обязательным компонентом амилоида. Это так называемый плазменный компонент, или Р-компонент.

В электронном микроскопе он представлен специфическими палочковидными структурами — «периодическими палочками» диаметром 10 нм и длиной до 400 нм, которые состоят из отдельных пентагональных образований. Каждое такое образование в свою очередь состоит из пяти триангулярных компонентов. В сывороточных гликопротеидах Р-компонента по сравнению с фибриллами амилоида значительно больше нейтральных сахаров и сиаловой кислоты.

Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с хондроитинсульфатами ткани и к образующемуся комплексу присоединяются так называемые гематогенные добавки, среди которых основное значение имеют фибрин и иммунные комплексы. Связи белков и полисахаридов в амилоидном веществе чрезвычайно прочные, чем объясняется отсутствие эффекта при действии на амилоид самых различных энзимов тела. К этому следует добавить, что фибриллярный и плазменный компоненты амилоида обладают антигенными свойствами.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →