Амилоидоз (классификация)

При классификации амилоидоза, руководствуясь причинными факторами и возможным патогенетическим механизмом, различают 5 его форм:

  • идиопэтический (первичный), причина и механизм развития которого неизвестны (не исключено, что в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза);

  • наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков тела (наследственной ферментопатий);

  • приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушениях иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, коллагеновых болезней и злокачественных опухолей) или в результате неопластической трансформации клеток белково-синтетической системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах);

  • старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белка;

  • локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого не ясна.

В тех случаях, когда речь идет об идиоп-тическом, наследственном, старческом или локальном опухолевидном амилоидозе, он рассматривается как нозологическая форма. Приобретенный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях, является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью».

Независимо от формы амилоидоз объединяет одно качество — вытеснение специализированных элементов органов и тканей амилоидным веществом с понижением, а в финале и утратой их функции.

В зависимости от преобладания поражения амилоидозом тех или иных органов, функциональная недостаточность которых становится ведущей, различают: нефропатический, кардиопатических нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы амилоидоза.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →