Амилоидоз (патогенез амилоидоза)

В настоящее время могут конкурировать, однако далеко неравнозначно, следующие теории патогенеза амилоидоза: диспротеиноза, иммунологическая, клеточной локальной секреции и мутационная. Некоторые из этих теорий, подчеркивающих ведущее значение того или иного звена патогенеза, изменяли свое содержание по мере появления новых фактов.

Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт нарушенного (извращенного) белкового обмена. Согласно этой теории основным звеном патогенеза амилоидоза является диспротеинемия с накоплением в крови грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков, которые, выйдя за пределы сосудистого русла, образуют амилоидную субстанцию.

Эта теория вскрывает лишь одно, но очень важное звено патогенеза амилоидоза. Однако она не учитывает роли клеточных трансформаций, предшествующих развитию амилоидоза и не раскрывает механизмы самой диспротеинемии.

Теория диспротеиноза может объяснить лишь образование специфического белка амилоидоза при плазмоцитоме — синтез фибриллярного белка из фрагментов легких цепей иммуноглобулинов, но не в состоянии ответить на вопрос, где и как образуются белки и глюкопротеиды амилоидной субстанции при других формах амилоидоза.

Иммунологическая теория до недавнего времени рассматривала амилоид как продукт реакции антиген — антитело. В настоящее время эта гипотеза считается несостоятельной. Доказано, что иммунные комплексы в амилоиде являются лишь гематогенными «добавками». Однако роль иммунологических реакций в развитии амилоидоза огромна.

О причастности нарушений в иммунной системе к амилоидогенезу можно судить по следующим фактам: к амилоидозу приводит сильная и продолжительная антигенная стимуляция, клетки, участвующие в амилоидогенезе, известны как медиаторы иммунных реакций, в амилоидной фазе наблюдается резкое нарушение функций иммунокомпетентных клеток, свидетельствующее о становлении толерантности к фибриллярному белку амилоида, амилоидные фибриллы состоят из компонентов легких цепей иммуноглобулинов.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →