Мезенхимальные углеводные дистрофии

Мезенхимальная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением баланса глюкопротеидов и мукополисахаридов. Мезенхимальную дистрофию, связанную с нарушением обмена глюкопротеидов, называют мезенхимальной слизистой дистрофией. Сущность ее состоит в том, что хромотропные вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом в межуточной субстанции.

В отличие от мукоидного набухания, при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собственно соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными (ослизнение тканей), а клетки их — звездчатыми или причудливыми отростчатыми.

Причина ослизнения тканей чаще всего в дисфункции эндокринных желез, истощении (например, слизистый отек, или микседема, при недостаточности щитовидной железы, ослизнение соединительнотканных образований при кахексии любого генеза).

Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование дистрофии приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью. Функциональное значение ослизнения тканей определяется тяжестью процесса, его продолжительностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.

Наследственные нарушения обмена мукополисахаридов представлены большой группой болезней накопления — мукополисахаридозами. Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм, или болезнь Пфаундлера — Гурлера, для которой характерен непропорциональный рост, деформация черепа («массивный череп»), других костей скелета, наличие порока сердца, паховой и пупочной грыж, помутнения роговицы, гепатоспленомегалии. Считают, что в основе мукополисахаридозов лежит недостаточность специфического фактора, определяющего обмен мукополисахаридов.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →