Гемоглобиногенные пигменты (окисление гема)

Близко к общему гемосидерозу своеобразное наследственное заболевание — гемохроматоз, при котором в тканях, помимо больших количеств гемосидерина, обнаруживают гемофусцин (липофусцин) и меланин. Постоянными являются изменения печени (пигментный цирроз), поджелудочной железы (бронзовый диабет), кишечника, кожи, лимфатических узлов.

Усиленное депонирование железа в тканях (особенно печени, поджелудочной железы) связано при гемохроматозе не с усиленным распадом эритроцитов, а с повышенным использованием экзогенного железа. В результате острого гемолиза возможно избыточное накопление растворенного гемоглобина в плазме крови (гемоглобинемия) и моче (гемоглобинурия).

Такое состояние наблюдается при экзогенных интоксикациях (бертолетова соль, мышьяковистый водород, нитросоединения, фенацетин, сульфаниламидные препараты, хинин), переливании несовместимой крови и так называемой пароксизмальной гемоглобинурии, когда гемолизин плазмы при охлаждении приобретает свойства соединяться с эритроцитами, что ведет к гемолизу.

Происходит окисление гема, избыточное образование гематина и ферритина, обладающих токсическим и вазопаралитическим действием, что способствует развитию шока. Тяжесть состояния усугубляется поражением почек, развивается гемоглобинурийный нефроз.

Meстный гемосидероз возникает при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т. е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне сосудов эритроциты теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца («тени» эритроцитов), свободный гемоглобин и обломки эритроцитов идут на построение пигмента.

Сидеробластами и сидерофагами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий. Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния, нередко они переносятся током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где задерживаются и придают узлу ржавый вид. Часть сидерофагов разрушается, причем пигмент освобождается, в дальнейшем он снова подвергается фагоцитозу.

Гемосидерин образуется при всех кровоизлияниях, как мелких, так и крупных. В небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживается только гемосидерин. В крупных скоплениях крови по периферии, среди живой ткани, образуется гемосидерин, а в центре, где аутолитический распад происходит без доступа кислорода и без участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →