В зависимости от условий развития местный гемосидероз может возникать в пределах участка ткани (область гематомы) или целого органа. Большое клиническое значение имеет гемосидероз легких, наблюдающийся при ревматическом митральном пороке сердца, кардиосклерозе и др. При этом в легких возникает хронический венозный застой и появляются множественные диапедезные кровоизлияния, в связи с чем в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах легких появляется много нагруженных гемосидерином клеток.
Гемосидероз легких.
Гемосидероз легких. Цитоплазма гистиоцитов и альвеолярного эпителия (сидеробластов и сидерофагов) нагружена зернами пигмента.
Синтез гемосидерина происходит в легочных гистиоцитах и клетках альвеолярного эпителия. При распаде сидеробластов гемосидерин накапливается вне клеток. Поскольку функция сидерофагов в этих условиях оказывается недостаточной, гемосидерин и ферритин «засоряют» строму и лимфатические дренажи легких. Они становятся большими, плотными и бурыми.
Билирубин — важнейший желчный пигмент. Его образование начинается в ретикуло-эндотелиальной системе при разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема. Протопорфириновое кольцо гема теряет железо и превращается в биливердин. При его восстановлении образуется билирубин в комплексе с глобином. В печени билирубин освобождается от глобина.
Гепатоциты осуществляют захват пигмента, конъюгацию его с глюкуроновой кислотой и экскрецию в желчные капилляры. С желчью билирубин поступает в кишечник, там частично всасывается и по воротной вене вновь поступает в печень. Часть билирубина выводится с калом в виде стеркобилина, а часть с мочой — в виде уробилина. В норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом количестве в плазме крови.
В чистом виде билирубин представлен кристаллами красновато-желтого цвета. Он не содержит железа, нерастворим в воде, глицерине и эфире, слабо растворим в хлороформе, сероуглероде и щелочах (билирубин, фиксированный в формалине, нерастворим), от воздействия перекиси водорода не обесцвечивается. Для выявления билирубина употребляют реакции, в основе которых лежит способность пигмента легко окислиться с образованием различно окрашенных продуктов. Такова, например, реакция Гмелина, при которой при воздействии концентрированной азотной кислоты билирубин дает сначала зеленое, а затем синее или пурпурное окрашивание.
«Патологическая анатомия», А.И.Струков