Гемоглобиногенные пигменты (нарушения обмена билирубина)

Нарушения обмена билирубина связаны с его образованием и выделением. Признаками нарушенного обмена билирубина являются его повышенное содержание в плазме крови и желтое окрашивание билирубином кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов. Такое патологическое состояние называется желтухой.

По механизму развития различают 3 вида желтухи: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую). Надпеченочная желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с повышенным распадом эритроцитов (гемолитическая желтуха).

Печень в этих условиях формирует большее, чем в норме, количество пигмента, однако вследствие недостаточности функции захвата билирубина гепатоцитами уровень его в крови остается повышенным. Гемолитическая желтуха наблюдается при инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф) и интоксикациях (гемолитические яды), при изоиммунных (гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови) и аутоиммунных (гемобластозы, системные заболевания соединительной ткани) конфликтах.

Она может развиться и при массивных кровоизлияниях, геморрагических инфарктах в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь из очага распада эритроцитов, где желчный пигмент выявляется в виде кристаллов. С образованием в гематомах билирубина связано изменение их окраски (из желто-красных они превращаются в оранжево-желтые).

Гемолитическая желтуха может быть обусловлена биохимическим дефектом в эритроцитах. Таковы наследственные ферментопатий (микросфероцитоз, овалоцитоз, недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидро-геназы), гемоглобинопатии, или гемоглобинозы (талассемия, или гемоглобиноз F, серповидно-клеточная анемия, или гемоглобиноз S), пароксизмальная ночная гемоглобинурия, так называемые шунтовые желтухи (при дефиците витамина В12, некоторых гипопластических анемиях и т.д.).

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →