Гемоглобиногенные пигменты (порфирины)

Порфирины — предшественники простетической части гемоглобина, имеющие, как и гем, то же тетрапиррольное кольцо, но лишенное железа.

По химической природе порфирины близки к билирубину, растворимы в хлороформе, эфире, пиридине. Метод выявления порфиринов основан на способности растворов этих пигментов давать красную или оранжевую флюоресценцию в ультрафиолетовом свете (флюоресцирующие пигменты). В норме порфирины обнаруживаются в небольшом количестве в крови, моче, тканях. Они обладают свойством повышать чувствительность организма, прежде всего кожи, к свету и являются поэтому антагонистами меланина.

При нарушении обмена порфиринов возникают порфирии, для которых характерно увеличение количества пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия), резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит).

Различают приобретенную и врожденную порфирии.

Приобретенная порфирия наблюдается при интоксикациях (свинец, сульфанол, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени. Отмечаются нарушения функции нервной системы, повышенная чувствительность к свету, нередко развивается желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживают большое количество порфиринов.

Врожденная порфирия — редкое наследственное заболевание. При нарушении синтеза порфирина в эритробластах развивается эритропоэтическая форма, а при нарушении синтеза порфирина в клетках печени — печеночная форма порфирии. Эти две основные формы имеют варианты в зависимости от особенностей ферментопатий и вызванного ею метаболического блока.

Врожденная порфирия сопровождается тяжелыми изменениями кожи (нагноение, рубцы, депигментация), гемолитической анемией, поражением печени, желудочно-кишечного тракта (диарея, рвота), нервной системы, спленомегалией. Моча, содержащая большое количество порфирина, становится красной, пигмент обнаруживается и в кале. Много порфиринов содержится в костях, зубах, которые становятся коричневыми.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →