Протеиногенные пигменты (альбинизм)

Распространенное ослабление пигментации вплоть до утраты способности вырабатывать меланин, или альбинизм (от лат. albus — белый), имеет врожденный характер и связано с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке.

Очаговое исчезновение меланина наблюдается после воспалительных изменений кожи (например, сифилид), при поражении кожных нервов (например, при проказе). На коже появляются лишенные пигмента пятна (лейкодерма, или витилиго). Они также могут быть врожденным пороком развития.

Адренохром — продукт окисления адреналина — встречается в виде гранул в клетках мозгового вещества надпочечников. Дает характерную хромаффинную реакцию, в основе которой лежит способность окрашиваться хромовой кислотой в темно-коричневый цвет и восстанавливать бихромат. Природа пигмента изучена мало.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, разбросанных в различных отделах желудочно-кишечного тракта, является производным триптофана. Он может быть выявлен с помощью ряда гистохимических реакций (аргентаффинная, хромаффинная, диазониевая, индофенольная, реакция Фалька при ультрафиолетовом облучении срезов, фиксированных парами формальдегида и др.).

Пигмент рассматривается как аналог серотонина — активного биогенного амина (энтерамина). Установлена прямая зависимость между насыщенностью пигментом цитоплазмы энтерохромаффинных клеток и степенью их серотониновой активности. В опухолях из этих клеток, называемых карциноидами, обычно обнаруживается много содержащих пигмент гранул.

В настоящее время клетки, продуцирующие биогенные моноамины (энтерохромаффинные клетки желудка и кишечника, В- и С-клетки щитовидной, а- и β-клетки поджелудочной желез, клетки юкстагломерулярного аппарата почек, А- и НА-клетки надпочечников и др.), объединены в одну эндокринную систему, представляющую «гипоталамус на периферии» (апуд-система).

«Патологическая анатомия», А.И.Струков