Нарушения обмена меди

Медь — обязательный компонент цитоплазмы, где она участвует в ферментативных процессах. В тканях она находится в очень небольших количествах, лишь в печени новорожденного ее относительно много.

Среди методов выявления меди наиболее достоверен метод Окомото, основанный на применении рубеановодородной кислоты (дитиооксамид), которая с солями меди дает зеленовато-черное окрашивание ткани. Наследственной болезнью, в основе которой лежит нарушение обмена меди, является гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация), или болезнь Вильсона — Коновалова.

При этом заболевании медь депонируется в печени, мозге, почках, роговице (патогномонично кольцо Кайзера — Флейшера — зеленовато-бурое кольцо по периферии роговицы), поджелудочной железе, яичках и других органах. Развиваются цирроз печени и дистрофические симметричные изменения ткани мозга в области чечевичных ядер, хвостатого тела, бледного шара, глубоких отделов коры.

Содержание меди в плазме крови понижено, а в моче — повышено. Различают печеночную, лентикулярную и гепатолентикулярную формы болезни. Депонирование меди происходит в связи с пониженным образованием в печени церулоплазмина, который принадлежит а2-глобулинам и способен связывать в крови медь. В результате она освобождается из непрочных связей с плазменными белками и выпадает в ткани.

Не исключено, что при болезни Вильсона — Коновалова повышено сродство некоторых тканевых белков с медью.

Железо в основном содержится в гемоглобине и морфология нарушений его обмена связана с гемоглобиногенными пигментами.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →