Болезнь Никола — Фавра (lymphogranuloma inguinale)

Частота этого заболевания, благодаря эффективной терапии, в настоящее время значительно снизилась, поэтому оно очень редко бывает объектом биопсического исследования.

Возбудителем болезни является одна из хламидий (миагаванеллы), которая по своим биологическим свойствам занимает место где-то между вирусами и риккетсиями и близка к возбудителям пситтакоза и орнитоза, с которыми дает перекрестную серологическую реакцию.

Лимфаденит развивается примерно через 8 — 14 дней после заражения, когда чаще всего очаги поражения в генитальной или аноректальной области уже зажили. В этот период наступает прогрессирующее увеличение лимфатических узлов с обеих или только с одной стороны. У мужчин почти всегда поражение паховых узлов бывает двусторонним.

У женщин помимо локализации воспаления в паховой области (при первичном заражении наружных половых органов) могут быть воспалены и увеличены и аноректальные узлы (при первичном заражении влагалища или задней части промежности).

Увеличенные лимфатические узлы болезненные, розового цвета, сочные, а позднее наблюдается флюктуация. Окружающая рыхлая соединительная ткань отечна и инфильтрирована. На разрезе видны признаки воспалительной гиперемии, а позднее узлы становятся пестрыми от образовавшихся абсцессов.

Гистологически на ранней фазе преобладает ретикулярная гиперплазия в виде отдельных тяжей, преимущественно локализованных в мозговой части. Одновременно с этим наблюдаются симптомы банального воспаления. В синусах, капсуле и окружающей рыхлой соединительной ткани обнаруживается множество сегментоядерных лейкоцитов, лимфоцитов и плазмоцитов.

Кровеносные сосуды узла и около него расширены, переполнены кровью, а некоторые из них   тромбозированы. Структура лимфатического узла в целом сохраняется.

Вскоре после этого в участках ретикулярной гиперплазии возникают очаги некроза, в которых содержатся сегментоядерные лейкоциты.

Окружающие очаг некроза ретикулярные клетки приобретают вид эпителиоидных и располагаются в виде частокола, причем среди них находят плазмоциты, а нередко и гигантские клетки типа Лангханса или типа инородного тела. Структура лимфатического узла на этой фазе развития может быть совершенно стерта абсцессами. Иногда микроабсцессы сливаются, образуя крупные, неправильной или «звездчатой» формы абсцессы.

Воспалительный процесс длится неделями и месяцами и завершается рубцеванием. Последнее может стать причиной появления элефантиаза половых органов или сужения прямой кишки (при аноректальной локализации).

Нагноившийся паховой лимфаденит всегда вызывает подозрение на наличие болезни Никола — Фавра, что можно подтвердить кожной реакцией Фрея или реакцией связывания комплемента. Ввиду редкости этого заболевания всегда необходимо исключать обыкновенный нагноившийся лимфаденит. В таких случаях, однако, ретикулярная реакция незначительная, отсутствуют гигантские клетки типа Лангханса, количество лейкоцитов более значительное и можно выявить возбудитель в гное или на срезе.

Туберкулез и туляремия еще реже вызывают локализацию процесса в паховой области. При туберкулезе отсутствуют признаки острого воспаления. Дифференциальному диагнозу помогают соответствующие бактериологические исследования и кожные тесты.

«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков