Данная патология описана в 1957 году Н. Berendes и сотр. как заболевание, развивающееся у мальчиков и проявляющееся труднозаживающими гнойными инфекциями самой различной локализации: кожные и висцеральные абсцессы, легочные инфильтраты, гнойные отиты, менингиты, остеомиелиты и др.
Смерть детей наступает до 6-летнего возраста. При лабораторных исследованиях постоянной находкой является анемия, лейкоцитоз, повышенный уровень иммуноглобулинов в сыворотке. Доказано, что лейкоциты у таких детей обладают пониженной способностью уничтожать некоторые бактерии, а в 1968 г. R. Baehner и D. Nathan доказали, что основным патогенетическим звеном заболевания является недостаток редуцированной никотинамидадениндинуклеотидоксидазы, что выражается в невозможности редуцировать нитроблаутетразол во время фагоцитоза.
Оказывается, что заболевание встречается у мальчиков (родных братьев или двоюродных), а передается матерью как Х-связанный признак. Позднее, однако, была установлена подобная картина и у девочек, у которых, однако, энзиматический дефект был иного рода — понижение глютатионпероксидазной активности (В. Holmes и сотр., 1970).
Описанная R. Bridges и сотр. (1959) патологоанатомическая картина характеризуется развитием множества узлов в легких, печени и почках. Гистологически эти узлы представляют собой гранулемы с центрально расположенным очагом некроза, в котором содержатся остатки лейкоцитов, а вокруг него — пролиферация эпителиоидных клеток, гигантские клетки типа Лангханса или типа инородного тела, плазматические клетки и лимфоциты.
При бактериологическом исследовании гнойной массы можно обнаружить самые различные бактерии (чаще всего стафилококки) и грибы.
Поражение лимфатических узлов является частью обычной симптоматологии хронической гранулематозной болезни.
Поражаются различные группы лимфатических узлов, при этом может наступить гнойное размягчение или же наблюдается гистологическая картина эпителиоидноклеточного гранулематоза с участием в процессе гигантских клеток и с наличием центрального некроза.
Мы наблюдали двух больных братьев, у одного из которых были проведены биопсические исследования материала из лимфатического узла и кости при выскабливании (по поводу остеомиелита), а впоследствии у обоих проведено некропсическое исследование. Один из мальчиков был длительное время на лечении в Детской клинике при медицинском факультете г. Софии, где у него была установлена весьма полиморфная изменчивая симптоматика: многократные легочные инфекции, лимфадениты, остеомиелит, менингит, перитонит, в результате чего была изолирована различная микрофлора.
Ребенок умер от сальмонеллезного сепсиса, и на вскрытии был установлен выраженный микробизм в селезенке и печени наряду с эпителиоидноклеточной гранулематозной реакцией, установленной и при биопсических исследованиях.
В 1979 г. М. Петрова (г. София) представила несколько характерных особенностей фагоцитоза в спинномозговой жидкости у ребенка с хронической гранулематозной болезнью.
«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков
