Эта форма обособлена в 1966 г. К. Lennert на основе описания им 30 случаев заболеваний. Позднее, в 1969 г., вместе с Y. Mori он представил ультраструктурные особенности этой формы, а в 1973 г. дополнительно описал еще 5 случаев.
Как было сказано выше, эпителиоидные клетки часто принимают участие в пролиферативных процессах при лимфогранулематозе, главным образом его смешанно-клеточной форме. Однако здесь речь идет о форме, при которой эпителиоидные клетки являются основным пролиферативным компонентом. На однообразном лимфоцитарном фоне эти клетки образуют небольшие гнезда, вокруг которых можно обнаружить нередко довольно большое количество эозинофильных лейкоцитов.
Наряду с «чистыми» формами наблюдаются и такие формы, при которых обнаруживаются и типичные клетки Штернберга. Таковы 15% случаев, к которым относится и наш случай, представленных рисунках.
Эпителиоидноклеточная форма лимфогранулематоза
Мелкие эпителиоидноклеточные гранулемы (увел. 100).
Часть эпителиоидной клетки при эпителиоидноклеточном лимфогранулематозе
Чрезмерное развитие комплекса Гольджи. Несколько лизосом (увел. 40 000).
Можно увидеть и переходные формы между эпителиоидными клетками, с одной стороны, и клетками Ходжкина и Штернберга — с другой. Именно такие случаи послужили основанием для К. Lennert отнести эту форму к лимфогранулематозу.
Если бы не они, как считает этот автор, можно было бы говорить о лимфоэпителиоидной лимфоме как об особой форме саркомы, при которой оба основных вида клеток — лимфоциты и эпителиоидные клетки — являются неопластическими и представляют собой злокачественный аналог иммунной реакции с возможной трансформацией лимфоцитов в эпителиоидные клетки. Некоторые авторы выделяют эту форму как отдельную нозологическую единицу, не связанную с болезнью Ходжкина, под названием злокачественная лимфоэпителиоидная лимфома или лимфома Леннерта (J.-S. Bruke и сотр., 1976; J. Diebold и сотр., 1977).
Заболевание это встречается главным образом в возрасте от 50 до 70 лет, почти одинаково у лиц обоего пола.
Течение и прогноз почти сходны с течением и прогнозом смешанно-клеточного лимфогранулематоза.
Это название также дано К. Lennert (1973) одной форме, которая соответствует так наз. ходжкиноиду или специфическому гранулематозу, описанному в 1971 г. К. Kageyama. R. Dorfman (1971) назвал его болезнью Puskett, по имени первого, наблюдаемого им пациента.
Гистологическая картина характеризуется прежде всего обильным разрастанием венул, среди которых находятся лимфоциты с большей или меньшей степенью выраженности атипизма, а также и ретикулярные клетки, эозинофильные лейкоциты и немного плазмоцитов. Не наблюдается типичных клеток Ходжкина и Штернберга. В качестве подвида этой формы К. Lennert представил вариант заболевания, характеризующийся картиной, отличающейся богатым содержанием лимфоцитов и плазмоцитов и наличием испещренных светлых очагов ретикулярных клеток.
Первый подвид он назвал лимфогранулематозом Х1 а второй — лимфогранулематозом Х2. Оба варианта встречаются преимущественно у пожилых людей. Клинически наблюдаются фебрильные периоды, а также и изменения на коже. Течение заболевания сравнительно злокачественное, и смертельный исход наступает через несколько месяцев или 1 — 2 года.
«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков