Эпителиоидноклеточная форма

Эта форма обособлена в 1966 г. К. Lennert на основе описания им 30 случаев заболеваний. Позднее, в 1969 г., вместе с Y. Mori он представил ультраструктурные особенности этой формы, а в 1973 г. дополнительно описал еще 5 случаев.

Как было сказано выше, эпителиоидные клетки часто принимают участие в пролиферативных процессах при лимфогранулематозе, главным образом его смешанно-клеточной форме. Однако здесь речь идет о форме, при которой эпителиоидные клетки являются основным пролиферативным компонентом. На однообразном лимфоцитарном фоне эти клетки образуют небольшие гнезда, вокруг которых можно обнаружить нередко довольно большое количество эозинофильных лейкоцитов.

Наряду с «чистыми» формами наблюдаются и такие формы, при которых обнаруживаются и типичные клетки Штернберга. Таковы 15% случаев, к которым относится и наш случай, представленных рисунках.


Эпителиоидноклеточная форма лимфогранулематоза

Эпителиоидноклеточная ферма лимфогранулематоза

Мелкие эпителиоидноклеточные гранулемы (увел. 100).


Часть эпителиоидной клетки при эпителиоидноклеточном лимфогранулематозе

Часть эпителиоидной клетки при эпителиоидноклеточном лимфогранулематозе

Чрезмерное развитие комплекса Гольджи. Несколько лизосом (увел. 40 000).


Можно увидеть и переходные формы между эпителиоидными клетками, с одной стороны, и клетками Ходжкина и Штернберга — с другой. Именно такие случаи послужили основанием для К. Lennert отнести эту форму к лимфогранулематозу.

Если бы не они, как считает этот автор, можно было бы говорить о лимфоэпителиоидной лимфоме как об особой форме саркомы, при которой оба основных вида клеток — лимфоциты и эпителиоидные клетки — являются неопластическими и представляют собой злокачественный аналог иммунной реакции с возможной трансформацией лимфоцитов в эпителиоидные клетки. Некоторые авторы выделяют эту форму как отдельную нозологическую единицу, не связанную с болезнью Ходжкина, под названием злокачественная лимфоэпителиоидная лимфома или лимфома Леннерта (J.-S. Bruke и сотр., 1976; J. Diebold и сотр., 1977).

Заболевание это встречается главным образом в возрасте от 50 до 70 лет, почти одинаково у лиц обоего пола.

Течение и прогноз почти сходны с течением и прогнозом смешанно-клеточного лимфогранулематоза.

Лимфогранулематоз X

Это название также дано К. Lennert (1973) одной форме, которая соответствует так наз. ходжкиноиду или специфическому гранулематозу, описанному в 1971 г. К. Kageyama. R. Dorfman (1971) назвал его болезнью Puskett, по имени первого, наблюдаемого им пациента.

Гистологическая картина характеризуется прежде всего обильным разрастанием венул, среди которых находятся лимфоциты с большей или меньшей степенью выраженности атипизма, а также и ретикулярные клетки, эозинофильные лейкоциты и немного плазмоцитов. Не наблюдается типичных клеток Ходжкина и Штернберга. В качестве подвида этой формы К. Lennert представил вариант заболевания, характеризующийся картиной, отличающейся богатым содержанием лимфоцитов и плазмоцитов и наличием испещренных светлых очагов ретикулярных клеток.

Первый подвид он назвал лимфогранулематозом Х1 а второй — лимфогранулематозом Х2. Оба варианта встречаются преимущественно у пожилых людей. Клинически наблюдаются фебрильные периоды, а также и изменения на коже. Течение заболевания сравнительно злокачественное, и смертельный исход наступает через несколько месяцев или 1 — 2 года.

«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков

Вперед →