Сочетание диффузного полипоза толстой кишки с различными внекишечными проявлениями

Как в отечественной, так и особенно в зарубежной литературе имеется много работ, в которых описано сочетание диффузного полипоза толстой кишки с различными внекишечными проявлениями эктодермального, эндодермального и мезодермального происхождения. Сочетание распространенного полипоза желудочно-кишечного тракта с пигментными пятнами на коже (в виде веснушек), преимущественно на лице, слизистых оболочках губ и щек, описаны как синдром Пейтца — Егерса.

Эта форма полипоза имеет семейный характер, ее впервые описал Peutz в 1921 г. на основании наблюдений 5 детей одной семьи, страдавших полипозом всего желудочно-кишечного тракта в сочетании с пигментными пятнами на лице (губы, щеки, вокруг рта) и на ладонях, а в 1949 г. Jeghers сообщил о 12 подобных больных, большинство которых были членами одной семьи, с характерной триадой: полипоз желудочно-кишечного тракта, наличие пигментных пятен и наследственный характер заболевания.

Пигментные пятна чаще встречаются на лице, имеют вид коричневых или темно-коричневых, иногда буровато-желтых пятен различной величины (от мелкоточечных до размера чечевицы) с четкими контурами. Они напоминают веснушки, но отличаются от них отсутствием сезонности проявления, располагаются на коже вокруг рта, носа, на губах, щеках, подбородке, реже на лбу.

Пятна пигментные бывают на шее, груди, спине, предплечьях, кистях рук, животе, на слизистых оболочках полости рта (на деснах, твердом небе, щеках, языке) и на слизистой оболочке прямой кишки. Ведущим симптомом у этих больных является кровотечение из прямой кишки, анемия, боли в животе и понос с частотой стула до 10 — 15 раз в сутки и более. Отмечено, что у больных с синдромов Пейтца — Егерса полипы редко превращаются в рак.

Gardner (1948) впервые описал 3 больных с диффузным полипозом толстой кишки, сочетавшимся с доброкачественными опухолями мягких тканей (фибромы) и костей (остеомы лица, главным образом нижней челюсти, нижних конечностей), а также внутренних органов и кожи. Это сочетание в литературе описывают под названием синдрома Гарднера, при этом кожные признаки предшествуют кишечным проявлениям.

В дальнейшем Gardner (1951 — 1954) описал 6 семей, состоявших из 51 члена с подобным заболеванием. В. Д. Федоров с соавт. (1976) с 1956 по 1974 г. наблюдали 173 больных диффузным полипозом толстой кишки (96 мужчин и 77 женщин) в возрасте от 14 до 63 лет. У 15 больных был синдром Гарднера и у 3 синдром Пейтца — Егерса, а у 13 были обнаружены лишь некоторые признаки этого синдрома. По гистологическому строению в основном это была аденопапилломатозная форма полипов.

«Полипы желудочно-кишечного тракта», В.И.Юхтин

← Назад
Вперед →