Гуморальные формы иммунологической недостаточности

А-гаммаглобулинемия (болезнь Брутона) наследуется как рецессивная, сцепленная с полом, встречается только у мальчиков. У больных отсутствуют плазматические клетки и иммуноглобулины всех пяти классов, а в крови отсутствуют групповые изогемагглютинины.

Больные неспособны вырабатывать антитела на многие бактериальные антигены, однако сохраняют устойчивость к грамотрицательным бактериям и вирусам, кроме вируса эпидемического гепатита, протекающего у них крайне тяжело.

Дети рождаются здоровыми, но со 2 — 4-го месяцев жизни у них выявляется повышенная чувствительность к инфекции, проявляющаяся как рецидивирующий септический процесс с наиболее частой локализацией воспаления в бронхо-легочной системе. Встречаются также хронические гнойные отиты, артриты, остеомиелиты, гнойный менингит и инфекции желудочно-кишечного тракта.

Начало клинических проявлений заболевания может совпадать с прекращением грудного вскармливания. Проявление болезни возможно и позднее, в возрасте 2 — 7 лет. В этот период отмечают развитие коллагеновых заболеваний, экземы, бронхиальной астмы.

При исследовании ребенка находят гипоплазию лимфатических узлов, атрофию миндалин и аденоидной ткани. В крови может быть как лейкопения, так и лейкоцитоз, число лимфоцитов нормально. При определении белковых фракций методом электрофореза гамма-глобулиновая фракция отсутствует или определяется в минимальном количестве (Ф. И. Комаров и соавт., 1973).

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад
Вперед →